Желтуха - довольно частый синдром, который встречается при инфекционных и неинфекционных болезнях, в том числе опухолевых [1]. Клиника опухоли Клацкина напоминает клинику вирусного гепатита, что затрудняет дифференциальную диагностику [2]. В качестве примера приводим следующее наше наблюдение. Больная М., 1983 г.р., находилась на стационарном лечении с 11.10.2011 по 27.10.2011 года в Городской инфекционной больнице г.Шымкента. Поступила с жалобами на слабость, недомогание, отсутствие аппетита, тошноту, желтушность кожи и склер, потемнение мочи. При поступлении был установлен предварительный диагноз: «Острый вирусный гепатит В». При лабораторном обследовании выявлено: Нв-112 г/л, эр-4,1х1012/л, тромбоциты-250х 109/л, лейкоциты-4,3х109/л, СОЭ-4 мм/ч, общий белок-62 г/л, альбумин-38 г/л, Алт-263 ед., Аст-167 ед., билирубин общий-163,6 мкмоль/л, прямой-91,5 мкмоль/л, щелочная фосфатаза-844 ед.
Диагноз был верифицирован методом ПЦР: обнаружена ДНК вируса гепатита В (НВУ), в количественном анализе - 300 копий/мл. По результатам УЗИ гепатобилиарной системы: диффузные изменения паренхимы печени, гепатомегалия; признаки калькулезного холецистита; ЖКБ; холедохолитиаз со стойкой билиарной гипертензией. Больной было проведено лечение: постельный режим, диета № 5, дезинтоксикационная терапия, гепатопротекторы, спазмолитики, желчегонные препараты, антибиотики, очистительные клизмы. Несмотря на проведенное лечение, состояние в динамике не улучшалось, сохранялся желтушный синдром, по поводу которого больная консультирована дважды хирургом, было рекомендовано лечение основного заболевания и проведение диагностической ЭРХ11Г. 26.10.11г. была проведена компьютерная томография органов брюшной полости.
Заключение: Признаки локального утолщения стенки 12-перстной кишки в проекции большого дуоденального сосочка (образование?); жировая дегенерация печени; выраженный холестаз; наличие незначительного выпота по латеральной и медиальной поверхности печени. В последующем, по результатам МРТ верхнего отдела брюшной полости с контрастной холангиопанкреатографией выявлена картина механической обструкции проксимального отдела общего печеночного протока, локальное сужение печеночного и пузырного протоков, вероятно, за счет спаечного конгломерата, не исключается tumor Клацкина данной локализации.
Таким образом, в результате дополнительного инструментального обследования хирургами у больной была диагностирована холангиокарцинома Клацкина. Рекомендовано дальнейшее лечение у хирурга, онколога. Согласно литературных данных, холангиокарцинома - это злокачественная опухоль желчных путей, которая может возникнуть в любом отделе билиарного тракта [3]. Чаще опухоли возникают во внепеченочных желчных путях. Рак желчных протоков составляет приблизительно 3 % от всех раковых опухолей. Распространенность заболевания в большинстве западных стран колеблется в пределах от 2 до 6 случаев на 100 000 людей в год. Наибольшая заболеваемость отмечается в Японии (5,5 случаев на 100 000 человек) и Израиле (7,3 случая на 100 000 человек).
В США распространенность заболевания составляет 1 случай на 100 000 населения страны в год. Высокую частоту заболевания в странах Дальнего Востока связывают с распространенностью в этих регионах паразитарных гельминтозов, в частности, клонорхоза. Наиболее часто это заболевание отмечается в возрасте около 60 лет. У мужчин и женщин заболевание возникает приблизительно с одинаковой частотой. Этиология большинства опухолей желчных путей остается невыясненной. К возможным этиологическим причинам развития холангиокарцином относят: некоторые инфекционные и паразитарные заболевания, а также воздействие некоторых химических веществ и наследственные заболевания билиарного тракта. Желчнокаменная болезнь, хронические вирусные гепатиты и цирроз печени, не являются факторами риска развития рака желчных протоков. Вероятность возникновения рака общего желчного протока повышается у пациентов с кистами общего желчного протока, а также наличием первичного склерозирующего холангита и язвенного колита.
Опухоль Клацкина развивается в верхних отделах желчных путей, в области разделения между правой и левой долями печени. Желчные протоки, находящиеся внутри печени, подразделяют на правый и левый протоки. Опухоль может развиваться как в одном из них, так и в обоих этих протоках, в области, где они выходят из печени и по мере прогрессирования нередко прорастает в кровеносные сосуды печени. В связи с малым диаметром протоков, признаки обструкции протоков появляются уже при небольших размерах первичной опухоли. Развивается выраженная желтуха, кожный зуд, отсутствие аппетита, потеря массы тела и постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота и эпигастральной области. Лабораторно при опухоли Клацкина в биохимическом анализе крови отмечается повышение прямой фракции билирубина, щелочной фосфатазы и у-глутамилтранспептидазы. Аминопептидазы (АлТ, АсТ) обычно имеют нормальную или незначительно повышенную активность.
Для подтверждения диагноза используют инструментальные методы диагностики: УЗИ, компьютерная томограмма, магнитно-резонансная томография, ЭРХПГ, гистологическое исследование. В лечении основным методом, позволяющим радикально воздействовать на опухоль, является хирургическое удаление доли печени, или пересадка печени в далеко зашедших случаях. Консервативные методы лечения (химиотерапия, стентирование желчных путей, фотодинамическая терапия и лучевая терапия) оказывают паллиативный эффект, облегчая состояние и увеличивая продолжительность жизни пациента.
Выводы. Данный клинический случай демонстрирует сложность проведения дифференциального диагноза синдрома желтухи у больных вирусными гепатитами, возможность сочетания вирусного гепатита и новообразования желчных путей в виде холангиокарциномы у одного и того же пациента. Дифференциальный диагноз чрезвычайно важен, так как тактика ведения и лечения, обеспечивающая успешный исход болезней, при данных заболеваниях различна.
ЛИТЕРАТУРА
- Синдромная диагностика инфекционных заболеваний. Е.П.Шувалова, Е.И.Змушко, С-Пб, 2001.
- Гепатит и последствия гепатита. Майер Клаус-Петер., Москва, 1999.
- Дифференциальная диагностика желтух. Дунаевский О.А. Л., Москва, 1983.