Диагностика и лечение болезни паркинсона в амбулаторно-поликлинических условиях

Актуальность проблемы Болезни Паркинсона. Болезнь Паркинсона(далее - БП) -это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное, в основном, дегенерацией нейронов черной субстанции и других пигментсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся преимущественно двигательными нарушениями в виде гипокинезии, ригидности мышц, тремора покоя и постуральной неустойчивочтью, а также вегетативными, когнитивными и другими расстройствами.

БП является одной из наиболее сложных и важных проблем современной медицины и занимает второе место среди нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера.

БПимеет высокую социальную значимость, так как оказывает негативное влияние на качество жизни пациентов (ранняя инвалидизация, выраженные двигательные и когнитивные нарушения), а также приводящее к серьезным социально-экономическим последствиям как для семьи больного, так и для общества в целом.

Продолжительность жизни в последние десятилетия неуклонно увеличивается и согласно исследованиям Организации Объединенных Наций, население мира в возрасте старше 60 лет увеличится с 737 миллионов в 2009 году до 2.1 миллиардов в 2050 году. По данным ВОЗ в 2013 было 10 % населения старше 60 лет, но к 2030 году, данные цифры вырастут до 16.4 %, что даст в абсолютных числах 3,346796 лиц старше 60 лет, что приведет кувеличению распространенности заболеваемости возраст-ассоциированных заболеваний, таких как БП. В тоже время одной из проблем экономической значимости БП является отсутствие достоверных эпидемиологических и экономических исследований в данной области. В связи с этим необходимы исследования в разных регионах, а также исследование факторов риска развития этого заболевания. Важным условием получения объективныхэпидемиологических данных является стандартизация результатов исследования по структуре населения, проживающего на данной территории.

94

Однако официальных достоверных данных по эпидемиологической ситуации БП в РК при анализе доступной отечественной научной литературы обнаружено не было, что свидетельствует о необходимости проведения эпидемиологического исследования. Такая информация особенно ценна в связи с многонациональным населением и многообразием географических особенностей на обширной территории Республики Казахстан.

БП относится к разряду заболеваний, характерных для людей пожилого возраста. К сожалению, данная патология носит необратимый характер, но состояние пациента можно поддерживать на протяжении многих лет. Ранняя диагностика болезни Паркинсона в данном случае имеет особое значение, ведь именно своевременно начатое лечение и поддержка близких людей способны значительно замедлить развитие заболевания.

Основные методы диагностики болезни Паркинсона. Диагностика Паркинсона вызывает ряд трудностей, диагноз нередко ставится уже на основании объективных данных о внешней симптоматике. Однако ввиду того, что синдром паркинсонизма не всегда характерен именно для болезни и может существовать с иными неврологическими заболеваниями, лечащему врачу необходимо максимально внимательно подходить к обследованию пациента и не спешить с выводами, если имеются сомнения, либо данных недостаточно. От своевременного и адекватного диагностирования нередко зависит жизнь пациента.

В современных условиях наамбулаторно-поликлиническом уровне диагностирования болезни Паркинсона врач сталкивается с рядом затруднений при постановке диагноза. В частности, всем известно, что во многих поликлиниках прием пациента врачом проводится в рамках ограниченного времени, в среднем 15 минут. За это время врач обязан ввести все данные пациента в программу, что в среднем занимает 5 минут, если учесть, что скорость интернета низкая, то немного больше времени. Далее остается еще минут 10 на непосредственный осмотр пациента, который включает измерение АД, пульса, сбор анамнеза, проведение координационных и других проб. Если учесть, что пациент имеет ограничение движений, нарушение речи, замедленность движений, замедленность мышления, или же еще сопутствующую патологию, то к сожалению врач проводит осмотр пациента не до конца. Что естественно сказывается на качестве постановки диагноза и лечения. Поэтому необходим неоднократный осмотр пациента, для качественной оценки его состояния, а также организация школ болезни Паркинсона для пациентов и их родственников.

В настоящее время диагноз БП ставится на основе характерной клинической симптоматики заболевания, т.е. является клиническим. В частности, достаточно широко используют клинико-диагностические критерии Банка головного мозга общества БП Великобритании (Gibb, Lees, 1988; Hughes A. J. etal., 1992).

Синдром паркинсонизма:

• Наличие гипокинезии (замедленность инициации произвольных движений с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторных движений);
• Наличие по меньшей мере одного из следующих симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя 4-6 Гц, постуральная неустойчивость, не связанная со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией.

Критерии исключения БП:

• наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма;
• повторные черепно-мозговые травмы или достоверный энцефалит;
• окулогирные кризы;
• лечение нейролептиками перед дебютом болезни;
• длительная ремиссия;
• строго односторонние проявления в течение более трех лет;
• супрануклеарный паралич взора;
• мозжечковые знаки;
• ранее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности;
• ранее появление выраженной деменции;
• симптом Бабинского;
• наличие церебральной опухоли или открытой (сообщающейся гидроцефалии);
• негативная реакция на большие дозы левовращающего изомера дезоксифенилаланина (Л-ДОФА) (если исключена мальабсорбция);
• интоксикация МФТП.

1. Критерии, подтверждающие БП (для достоверного диагноза необходимо наличие трех и более симптомов):

• одностороннее начало проявлений болезни;
• наличие тремора покоя;
• постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь;
• хорошая реакция (70-100%) на Л-ДОФА;
• прогрессирующее течение заболевания;
• наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА;
• откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более;
• длительное течение заболевания (10 лет и более).

Принципы лечения БП. К основным направлениям лечения болезни Паркинсона относятся (Федорова Н. В., 2001; Шток В.Н., Федорова Н.В., 1997, 2002):

1. фармакотерапия;
2. медико-социальная реабилитация;
3. лечебная физкультура;
4. нейрохирургическое лечение.

Фармакотерапия БП. Так как при БП этиология заболевания окончательно не определена, в фармакотерапии возможны только методы патогенетического и симптоматического лечения.

Патогенетическая терапия. В группе средств патогенетической терапии принято выделять препараты с предполагаемыми нейропротективными свойствами. К ним относят препараты антиоксидантного действия (токоферол,глутатион, тиоктовая кислота, дефероксамин, ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) типа В – селегилин (Юмекс, Депренил), лазабемид), агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы транспорта дофамина (Мазиндол), антагонисты возбуждающих аминокислот (амантадин – антагонист NMDA-рецепторов, рилузол, рамацемид, будипин), противовоспалительные средства (ингибиторы NO-синазы, иммунофилины, талидомид), трофические факторы (глиальные нейротрофические факторы (GDNF, BDNF), мозговой фактор роста, фибробластный фактор роста,Gm 1ганглиозид), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Коринфар), антиапоптозные агенты (ингибиторы капсазы, десметилселегилин) (Федорова Н.В., 1997, 2002; JankovicJ., 2004).

В настоящее время из данной группы в клинической практике преимущественно применяют ингибиторы МАО типа В – селегилин, антагонист NMDA-рецепторов – амантадин (ПК-Мерц, Мидантан, Симметрел) и агонисты дофаминовых рецепторов (Федорова Н.В., 1997, 2002).

К средствам патогенетического лечения также можно отнести холинолитикитригексифенидил (Циклодол, Паркопан), бензтропин (Когентин), бипериден (Акинетон), которые снижая активность холинергической системы в условиях относительного ее преобладания над дофаминергической при БП, восстанавливают баланс между этими системами регуляции.

Симптоматическая терапия. К симптоматическим средствам условно относят препараты, непосредственно влияющие на обмен дофамина. Основываясь на современных представлениях функционирования нейротрансмиттерной передачи (синапса), основные направления активации дофаминергической передачи при БП можно представить следующим образом:

1. повышение синтеза дофамина (препараты Л – ДОФА);
2. стимуляция высвобождения дофамина из везикул пресинаптического окончания (амантадин);
3. торможение катаболизма дофамина (ингибиторы МАО типа В (селегилин), ингибиторы катехолортометилтрансферазы (КОМТ) (толкапон, энтакапон));
4. торможение обратного захвата дофамина пресинаптическим окончанием (амантадин, трициклические антидепрессанты (амитриптилин));
5. прямая стимуляция дофаминергических рецепторов (агонисты дофаминовых рецепторов).

На выбор препарата при монотерапии влияет выраженность функциональных нарушений. Если качество жизни пациента существенно не нарушено, в начале терапии можно ограничиться назначением селегилина и нелекарственными методами (ЛФК, психотерапия). При наличии функциональных нарушений имеют значение возраст пациента и степень сохранности когнитивных функций (табл.)

Таблица -Схема терапии БП в зависимости от возраста

* дофаминовыхрецепторов.

В частности, пациентам без когнитивных расстройств моложе 50 лет выбирают один из препаратов первого ряда. В возрасте от 50 до 60 лет терапию начинают с агонистов дофаминовых рецепторов или амантадина. В возрасте старше 70 лет и особенно при наличии когнитивных нарушений терапию можно сразу начинать с препаратов леводопы (Федорова Н.В., 1996, 2001; Шток В.Н., Федорова Н.В., 1997, 2002).

Медико-социальная реабилитацияоснована на диспансерном наблюдении пациентов с БП с целью подбора адекватной терапии, которая должна в достаточной мере обеспечить адекватное качество жизни этих пациентов, в том числе сохранять способность к профессиональной деятельности. С целью нейропсихологической помощи применяется рациональная психотерапия как с пациентами, так и их родственниками.

Лечебная физкультура при начальных проявлениях заболевания может быть достаточно разнообразной. По мере прогрессирования заболевания основным направлением становятся упражнения, направленные на поддержание профессиональных и бытовых двигательных стереотипов. При выраженных проявлениях заболевания большое значение приобретают пассивные упражнения.

Достаточно эффективная форма организации медико-социальной реабилитации- это школы для пациентов с болезнью Паркинсона и их родственников.

Нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона. В настоящее время относительными показаниями к нейрохирургическому лечению являются: 1.низкая эффективность проводимого комплекса медикаментозной терапии или индивидуально низкая чувствительность к ней. 2.выраженные побочные эффекты медикаментозного лечения, не позволяющие наращивать дозу противопаркинсонических препаратов или заставляющие отказаться от медикаментозного лечения. 3. резко выраженный тремор, ригидность и брадикинезия вне действия противопаркинсонических препаратов, грубо нарушающие батовую адаптацию больного.

Выделяют деструктивные вмешательства (стереотаксическая деструкция вентро-оральной группы ядер таламуса-VL-таламотомия), хроническую электростимуляцию подкорковых структур и нейротрансплантацию при БП. При этом основной тенденцией развития функциональной нейрохирургии является переход от деструктивных вмешательств к недеструктивным (хроническая электростимуляция и нейротрансплантация) при условии неэффективности фармакотерапии.

Литература

1. В.Л.Голубев, Я.И.Левин, А.М.Вейн Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма М.: МЕДпресс, 1999. 416 с.
2. Г.Н.Крыжановский, И.Н.Карабань, С.В.Магаева, В.Г.Кучеряну, Н.В.КарабаньБолезень Паркинсона (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика). М.:Медицина, 2002. 336.
3. В.Н.Шток, Н.В.Федорова, Болезень Паркинсона // В кн.: Экстрапирамидные расстройства: руководство по диагностике и лечению. Под ред. В.Н.Штока, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левина М.: МЕДпресс-информ, 2002. С.87-124.
4. Brooks D.J. Morphological and functional imaging studies on the diagnosis and progression of Parkinsonʼs disease // J.Neurol. 2000. Vol. 247 Suppl.2. P. II/11-II/18.
5. BrooksD.J. TheearlydiagnosisofParkinsonʼsdisease // AnnNeurol. 1998. Vol. 44-Suppl. L.P. 10-18.
6. JankovicJ., RajputA.H., McDermottM.P. etal. The evolution of diagnosis in early Parkinsosʼs disease. Parkinson Study Group // Arch. Neurol. 2000. Vol. 57. P. 369-372.
7. LeesA. AlternativestolevodopaintheinitialtreatmentofearlyParkinsonʼsdisease // DrugsAging. 2005 Vol. 22 (9). P. 731740.
8. SchapiraA.H. PresentandfuturedrugtreatmentforParkinsonʼsdisease // JNeurolNeurosurgPsychiatry. 2005. Vol. 22 (9). P. 731-740.
9. Л.Г.Турбина, Р.Р.Богдановстатьи/Неврологияинейрохирургия/2016/
10. А.А.АкановаЭпидемиологические и клинико-генетические особенности болезни Паркинсона у пациентов Казахстана на примере г.Алматы//Дисс.Phd.г.Алматы