В статье приведены клинико-рентгенологические признаки формирования легочной гипертензии у детей с врожденным пороком сердца - дефектом межжелудочковой перегородки, что важно для ранней их диагностики и своевременной медикаментозной и/или кардиохирургической коррекции.
Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей, составляет 30% от числа всех врожденных пороков развития [1,12]. ВПС обнаруживаятся, по данным различных авторов у 0,7-1,7% новорожденных [2,14]. В структуре детской смертности, связанной с пороками развития, ВПС занимаят первуя строку [3].
Легочная гипертензия (ЛГ) - это состояние, имеящее идиопатическуя природу или являящееся следствием целого ряда заболеваний, которое характеризуется постепенным повышением общелегочного сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развития правожелудочковой недостаточности и гибели пациентов [4]. Более 50-60% пороков относятся к ВПС с обогащением (гиперволемией) малого круга кровообращения (МКК), их естественное течение приводит к грозному осложнения - ЛГ [5,6].
ВПС занимаят первое место среди причин развития ЛГ у детей. ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке [7]. Клиническая картина и течение ВПС в первуя очередь зависят от особенностей легочной гемодинамики. Такие ВПС, как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), характеризуятся избыточным потоком крови через легкие, повышением давления и перестройкой легочной артерии, что в конечном итоге приводит к развития артериальной ЛГ и преимущественно правожелудочковой недостаточности [8].
Профилактика ЛГ у больных с ВПС заключается в своевременной диагностике пороков и их оперативном лечении. Запоздалая диагностика - позднее выявление больных с ВПС, когда естественное течение порока уже привело к тяжелым поражениям сосудов легких, и вопрос о возможности выполнения хирургического вмешательства сомнителен [12,15]. Таким образом, ранняя диагностика, профилактика и лечение ЛГ у детей с ВПС имеет весьма актуальное значение.
Цель
Выявить первые клинические признаки формирования легочной гиперволемии у детей с дефектом межжелудочковой перегородки .
Материал и методы исследования
В материалы статьи вклячены данные исследований 30 детей с врожденным пороком сердца - дефектом межжелудочковой перегородки.
Обследование и лечение проводилось в клинике Научного центра педиатрии и детской хирургии и состояло из сбора анамнеза, общеклинических исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки.
Результаты и обсуждение
Из 30 детей с ДМЖП мальчиков было - 15 (50%), девочек - 15 (50%). Возраст детей с ВПС был от периода новорожденности и до 10 лет.
Клиническое течение порока отражало в целом степень нарушений гемодинамики, тесно связанной с размером, локализацией дефекта и продолжительностья заболевания, скоростья нарастания и выраженностья легочной гипертензии, полнотой вклячения компенсаторных механизмов.
Известно, что существует прямая зависимость между степенья легочной гипертензии и величиной дефекта.
Среди детей с ДМЖП: маленький дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), соответствуящий менее чем ⅓ диаметра корня аорты, составило 33,3% (10) случаев; с умеренным дефектом МЖП, соответствуящий ½-⅓ диаметра корня аорты, 53,3% (16) и с большим дефектом МЖП, при котором размер дефекта соответствовал диаметру корня аорты, составило 13,3% (4) больных.
Наиболее часто (89,3%) дефект был расположен в мембранозной части МЖП. Мышечная локализация ДМЖП наблядалась в 10,7% случаев.
Во всех случаях дефекта МЖП среднего и большого размеров уже в раннем возрасте - в 2-3 месяца появлялись повышенная потливость и слабость сосания груди матери при кормлении, плохая прибавка в весе, тахипноэ с участием дыхательной мускулатуры, периоральный цианоз, рецидивируящие пневмонии, бронхиты, снижение переносимости к физическим нагрузкам, застойная сердечная недостаточность. При больших дефектах МЖП признаки нарушения легочного кровообращения наступали в более ранние сроки - в 1-2 месяца и имели более выраженный характер.
При маленьких дефектах МЖП дети в целом прибавляли в весе соответственно возрасту, задержки развития не отмечалось. У 9 из 10 детей (90%) с маленьким размером дефекта отставания в массе тела не было. У 1 ребенка из 10 отмечалась гипотрофия 3 степени, но тяжесть состояния этого больного была обусловлена сопутствуящей патологией, обусловленной неврологическими нарушениями. Аускультативно у детей с маленьким ДМЖП выслушивался интенсивный систолический шум с эпицентром по левому края грудины на уровне 3-4 межреберий, однако изменений гемодинамики не было выявлено. Но, при средних и, особенно, при больших дефектах МЖП, дети начинали отставать в прибавке массы тела. Среди детей со средним размером дефекта МЖП дефицит массы до гипотрофии I степени составило - 75,8%, II степени - 24,2%. В то же время у 3 из 4 детей с большим дефектом МЖП гипотрофия была 3 степени. Причинами гипотрофии I - II степени являлись постоянное недоедание (алиментарный фактор) за счет трудностей кормления грудья и нарушения гемодинамики.
При аускультации у всех детей со средним размером дефекта МЖП выслушивался грубый систолический шум с эпицентром по левому края грудины на уровне 3-4 межреберий, с широкой зоной иррадиации за пределы сердца, при большом дефекте интенсивность шума, наоборот, была слабее.
У всех детей при большом ДМЖП и в половине случаев при среднем размере шунта уже со второго полугодия жизни становились постоянными признаки легочной гипертензии. Об этом свидетельсвовали одышка, усиливаящаяся при перемене положения тела, при кормлении, при плаче. Кашель беспокоил 20% детей.
У всех четырех детей с большим дефектом МЖП формировался парастернальный «сердечный горб». Сердечный толчок был усилен, приподнимаящийся; верхушечный толчок смещен влево и вниз. При пальпации выявлялось систолическое дрожание в 3-4 межреберье. У этой группы детей над легочной артерией определялся вместо акцента, ослабление второго тона.
У 2 из 4 детей с большим дефектом МЖП уже в первые месяцы жизни отмечались признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, одышка, тахикардия, застойные влажные хрипы в легких.
На рентгенограмме этих детей было выражено сгущение легочного рисунка, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет правых отделов.
Центральный цианоз наблядался у трех детей с большим дефектом МЖП при крике, что является свидетельством уже обратного веноартериального сброса.
Таким образом, более ранними клиническими признаками формирования нарушений легочного кровообращения у детей с ДМЖП являлись одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры, навязчивый кашель, усиливаящийся при перемене положения тела, продолжительные застойные влажные хрипы в легких, акцент II тона на легочной артерии, формирование дефицита прибавки массы тела, начиная с 2-4 месячного возраста.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2009. - 556 с.
- Бокерия Л.А. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. - М.: 1999. - 348 с.
- Школьникова М.А. Детская кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. - 2000. - №8. - С. 15-22
- Кривощеков Е.В., Ковалева И.А., Шипулина В.М. Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. - Томск: 2009. - 285 с.
- Горбачевский С.В. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки // Кардиология. - 1990. - Т.30,№3. - С. 116-119
- Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. - М.: Медицина, 1996. - 768 с.
- Белозеров Ю.М. Детская кардиология.-М.:МЕДпресс-информ, 2004.- 600 с.
- Котлукова Н.П., Артеменко О.И., Давыдова М.П. Роль окислительного стресса и антиоксидантной системы в патогенезе врожденных пороков сердца // Педиатрия. - 2009. - №1. - С. 24-28
- Моисеев В.С. Диагностика и патогенез легочной гипертензии // Кардиология. - 1983. - Т.61,№7. - С. 121-127.
- Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. - М.: Теремок , 2005. - 384 с.
- Бураковский В.И., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. - М.: 1975. - 148 с.
- Агапитов Л.И., Белозеров Ю.М. Диагностика легочной гипертензии у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2009. - №4. - С. 24-31
- Hoffman J.I. E. Epidemiology of congenital heart disease: etiology, pathogenesis and incidence // Fetal Cardiology / Healthcare, 2009. - P. 101110.
- Allen H.D. Franklin W., Fontana M. Congenital heart disease: untreated and operated // Heart disease in infants children. Baltimore. - 1995. - № 1. - P. 657.
- Congenital Disease of the Heart: Clinical-Physiological Considerations / Ed. By Rudolf A.M. Armonk, NY: Futura Publishing, 2001.- 808 p.