Цель исследования: улучшение результатов лечения пациентов с артериовенозными мальформациями конечностей.
Задачи: определить информативность и значение цифровой, субтракционной ангиографий в диагностике и лечении сосудистых мальформации таза и конечностей, оценить отдаленные результаты рентгеноэндоваскулярных хирургических вмешательств (РЭХВ).
Методы исследования: общеклинические, рентгенологические, ангиографические, УЗДГ, КТ и МРТ конечностей, ЭхоКГ.
Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии (1,2,3). По данным литературы частота встечаемости заболеваниями ангиодисплазией составляет от 1 на 50000 до 1 на 50000000 населения, или 5% от всей патологии сосудов из них больше 50% приходиться на поражение конечностей (4).
А. Гемангиомы
1. Пролиферативные
2. Инволютивные
Б. Сосудистые мальформации
I. С ускоренным кровотоком
1. Артериовенозные мальформации
2. Артериовенозные свищи
II. С низким кровотоком
1. венозные мальформации
2. лимфатические мальформации
3. Капиллярные мальформации
4. Смешанные мальформации
В настоящее время, из-за многообразия клинических и ангиографических проявлении АВМ, не существует простой классификации ангиодисплазий. В своей работе мы использовали классификацию врожденных сосудистых аномалии Milliken и Glowaki 1982г. В ней авторы рассматривают следующие формы патологии сосудов:
В соответствии с этой классификацией все больные в нашей работе были распределены на четыре группы (Табл.). Как видно из данных, приведенных в таблице, всего было обследовано и пролечено 74 пациента с различными формами АВМ. Им было выполнено 268 РЭХВ, включавших в себя рентгегнэндоваскулярную эмболизацию (РЭЭ) артериальных ветвей «питающих» АВМ и чрескожную склеротизацию венозных гемангиом. Среди них преобладали пациенты женского пола (66,2% против 33,8%). Возраст больных колебался от 4 до 47 лет. Большую часть составляли пациенты в возрасте от 11 до 22 лет(59,4%). До 5 лет было 2 пациента (2,7%), от 5 до 10 лет - 8 (10,8%) и старше 22 лет – 21 пациент (27%).
Таблица. Распределение больных с ангиодисплазиями по полу и возрасту
Формы ангиодисплазии |
Число больных |
возраст |
|||
жен |
муж |
всего |
годы |
М±m |
|
Артерио-венозные мальформации Венозные мальформации Гемангиомы Смешанные мальформации |
36 8 1 4 |
17 3 4 1 |
53 11 5 5 |
4-37 7-20 10-28 10-47 |
17,97±3,2 17,45±3,8 20,44±2,5 22,6±1,8 |
Всего |
49 |
25 |
74 |
|
|
Большей частью (63,5%) сосудистые дисплазии локализовались в нижних конечностях. Затем по частоте встречаемости шли пациенты с дисплазиями сосудов верхних конечностей (28,4%). В 4 случаях ангиодисплазии были выявлены в области таза и нижних конечностей и у 2 пациентов имелись ангиодисплазии как верхних, так и нижних конечностей.
Из анамнеза было установлено, что у 56 пациентов (76%) первые признаки ангиодисплазии отмечались с момента рождения. У 12 пациентов (16%) манифестация сосудистой аномалии произошла после травмы. В 4 случаях (5%) первые признаки заболевания появились в период полового созревания.
При клиническом обследовании большинство пациентов (89%) предъявляли жалобы на боли в нижних конечностях, которые усиливались при физической нагрузке. Боли носили ноющий, пульсирующий характер, что заставляло больных уменьшать нагрузку на пораженную конечность и пользоваться приспособлениями, облегчающими передвижение (трости, костыли, коляски). Нарушение функций конечности в результате контрактур, анкилоза суставов, патологических переломов были отмечены у 15 больных (20%).
В 66% наблюдений отмечалось увеличение объема и длины пораженной конечности, наличие опухолевидного образования мягких тканей, варикозное расширение вен нижних конечностей. Гиперпигментация кожных покровов (разного оттенка была выявлена в 64% случаев). У 9 пациентов (12%) с ангиодисплазиями нижних конечностей имелись трофические язвы на стопе. У 23 больных (32%) в анамнезе отмечались эпизоды спонтанного или связанного с травмой кровотечения из поверхностно расположенных ангиоматозных узлов. У 30 больных (41%) при пальпации и аускультации отмечалось наличие систолического дрожания и систолического шума в области артериовенозных свищей.
Из использованных инструментальных методов диагностики (рентгенография, УЗДГ, цветное доплеровское картирование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгеноконтрастная обзорная и селективная субтракционная ангиография) наибольшее значение для выявления локализации, морфологических признаков ангиодисплазии и характеристики кровотока в конечностях имели УЗИ и ангиографические исследования.
Методика РЭХВ включала в себя селективную, суперселективную катетеризацию, ангиографию и дистальную эмболизацию «питающих» АВМ артерий и чрескожную пункционную склеротизацию венозных мальформаций и гемангиом.
В подавляющем большинстве случаев рентгеноэндоваскулярные хирургические вмешательства выполнялись поэтапно, при этом число этапов колебалось от 2 – 8. Лечение ограничивалось одним этапом только у 10 пациентов (14%). Свыше чем трехэтапное проведение лечения потребовалось 20 пациентам (27%). И только в одном случае у пациента с рецидивирующей формой артериовенозной мальформации нижней конечности необходимо было провести 17 раз катетеризацию и эндоваскулярную эмболизацию сосудов питающих артериовенозные мальформации.
Эмболизация сосудистых мальформаций осуществлялась с помощью эмболов Bead Block диаметром 0,3-0,5мм, а также эмболами из медицинского фетра диаметром 0,5-0,8мм. Склеротизация венозных мальформаций и гемангиом проводилась путем чрескожной пункции с инъекцией абсолютного этанола.
В ближайшем и отдаленном периоде после рентгеноэндоваскулярных вмешательств были отмечены следующие осложнения: гематома в области пункции артерии (12%), аллергическая реакция в виде крапивницы (2,7%), некроз кожных покровов (1,4%), выраженный болевой синдром (8%), ишемия нижних конечностей (2,7%), кровотечение (1,4%), некроз ногтевой фаланги, потребовавший ампутации (1 случай; 1,4%). Все осложнения носили преходящий характер и были купированы путем консервативной терапии. Летальных осложнений не было.
После проведенного рентгеноэндоваскулярного хирургического лечения отдаленные результаты были изучены на протяжении от 1 до 10 лет у всех 74 больных. У 11 пациентов с венозными мальформациями и гемангиомами удовлетворительные результаты были получены во всех случаях. У двух из них удалось добиться полного регресса венозной мальформации после пункционной склеротизации. У 9 пациентов с массивным процессом, распространявшимся на 2-3 анатомической области, удалось значительно уменьшить количество и объем образований и полностью купировать болевой синдром.
У пациентов с артериовенозными мальформациями (63) результаты лечения зависели от локализации сосудистых аномалий и зоны распространенности поражения. При артериовенозных мальформациях, локализующихся в одной анатомической области, удовлетворительные результаты, (которые выражались в купировании болевого синдрома, прекращении или уменьшении объема патологического шунта крови, повышении толерантности к физическим нагрузкам) были отмечены у всех пациентов. В 4 случаях были получены хорошие результаты, что выражалось в полном исчезновении клинических проявлений артериовенозных мальформаций и восстановлении функций конечностей в полном объеме.
У пациентов с распространенными формами поражения, когда артериовенозные мальформаций локализовались в нескольких смежных анатомических областях, удовлетворительные результаты были получены в 60% наблюдений. Неудовлетворительные результаты, были отмечены в 24% случаях. В отдаленном периоде (спустя 18-52 месяца после РЭХВ) в 16% случаев был отмечен рецидив заболевания за счет реканализации ранее эмболизированных артерии и вновь образованных патологических артериовенозных соустий.
На основании проведенных исследований можно сделать вывод, что рентгеноэндоваскулярные хирургические вмешательства у пациентов с артериовенозными мальформациями, гемангиомами и венозными мальформациями являются относительно безопасными, малотравматичными методами лечения и, в большинстве случаев, позволяют получить удовлетворительные клинические результаты.
В заключение необходимо отметить, что, несмотря на стремительное развитие методов диагностики, усовершенствование эндоваскулярных лечебных и открытых хирургических вмешательств, лечение больных с АВМ на сегодняшний день является сложной и до конца нерешенной задачей. Благодаря внедрению в клинику методов РЭХВ в лечении сосудистых ангиодисплазий появились новые перспективы. Однако дальнейшие успехи в решении этой сложной проблемы, по-видимому, связаны с использованием и усовершенствованием комплексного эндоваскулярного, хирургического и физиотерапевтического лечения больных с различными формами ангиодисплазий
Литература
- Л.А. Бокерия, В.А. Мироненко, О.Л. Бокерия, О.Р. Мота, М.М. Рыбка, А.Х. Меликулов, Т.С. Базарсадаева, К.Э. Диасамидзе, Д.Т. Логинов, С.А. Донаканян, М.Б. Биниашвили Сочетание устранения множественных артериовенозных мальформаций и коронароправожелудочковых фистул с криодеструкцией аритмогенных зон выводного отдела правого желудочка// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2009г. №1. – С. 61-65.
- Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденный пороки развития сосудов). - Москва: «Вердана», 2008. – 200с.
- Liapis C.D., Balzer K., Benedetti-Valentini F. Et al. Vascular surgery. - Berlin: «Springer», 2007. – 150p.
- Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Полищук Ю.Э., Ткачук Л.С., Соколов Ю.Н., Диагностика и хирургичекое лечение артерио-венозных ангиодисплазий периферических сосудов// Клиническая хирургия. -1982г. №7. – С. 5-10.
- Mulliken J.B., Glowaki J. (1982) Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 69:412.