Гистиоцитозы это группа редких и весьма разнообразных по агрессивности и биологическому потенциалу заболеваний, объединенных наличием пролиферативных процессов в моноцитарномакрофагальной системе. При этом в одной группе оказываются совершенно разные по клиническому течению болезни: от системных новообразований, быстро приводящих к гибели, до единичных доброкачественных гранулем. Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта-Леттерера-Сиве,болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена(ксантоматоз),болезнь Таратынова(эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы. Представляю свое клиническое наблюдение больного ребенка с гистиоцитозом. Больная Алия, 1год,3месяца.Поступила в областную детскую больницу с жалобами: на слабость, периодическую гипертермию, высыпание, отечность лица, увеличение лимфатических узлов, быстрая утомлямость, снижение аппетита. Больна с июля 2009 года. Находился с диагнозом: Себорея в течение 10 дней в областной кожновенерологическом диспансере.Выписано с улучшением. В сентябре 2010 года у ребенка вновь появляется на ладони и на подошве, высыпание, гнойное отделямое из уха, осмотрен отолорингологом, получал софрадекс и антибактериальную терапию, эффекта не было. Осмотрен дерматологом, назначен ламизил-элаком.Ребенок поступает вновь в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом: Себорейный дерматит. Трихомонадный вульвовагинит. Ребенок после консультации и осмотра врачами Областной детской больницы, решением консилиума переведен в реанимационное отделение детской больницы, где был выставлен диагноз: Г истиоцитоз.Бронхопневмония.Вторичный кардит. Анемия.
Состояние ребенка тяжелое за счет основного заболевания и геморрагического синдрома. Самочувствие нарушено. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Отмечается геморрагическая обильная сыпь на коже живота, спины и конечностях. И себорейная сыпь на волосистой части головы ,на лбе, на лице, на ладонях и на подошвах. Отмечается деформация ногтей, расшатывание и выпадение зубов. Тонус мышц и тургор тканей снижены. Периферические лимфоузлы подчелюстные увиличена с размером 6 ,0 - 5,0 см и паховые с размером 1,0 - 2,0 см. плотной концистенций болезненный. Отмечается отечности лица, щеи и нижных конечностей. Дыхание частое с участием вспомогательной мускулатуры. В легких аускультативно жесткое дыхание. Сердечные тоны приглушены, тахикардия. Живот увеличен за счет гепатоспленомегалии. Печень + 3,0 + 4,0 + 4,0 см. ниже края реберной дуги. Селезенка + 3,0 см. ОАК: Нв-52г/л, эр-2,1х1012/л, ЦП- 0,74. L-7,2 х109/л, СОЭ-15мм/г, э-1, п-19, с-72, л-3,м-5.,тромбоциты -134,4 х109/л. ОАК п/п эр.массы - Нв- 82г/л, эр-3,1х1012/л, ЦП-0,8. L-6,8х109/л, тромбоциты -100х109/л. ЦП- 0,8., СОЭ-3мм/г, э-2, п-15, с-72, л-6,м-5. После перелитой 2-х эр.массы ОАК от 22.10.10г. Hb -91 г/л, эр-3,4*1012л, ЦП-0,80, L-5,6*109, СОЭ-3 мм/ч, Э- 1, п-8, с-64, л-23, м-4. ВСК 4/ 30// по Сухареву, тромбоциты - 128,0 х 109/л Коагулограмма ПИ -83, РВ- 90, ФВ - положительный. ОФ - 2660, МНО - 1,3.Миелограмма: пунктат костного мозга обильно клеточный, представлен всеми видами клеток. Гранулоцитарный росток сохранен, созревание клеток не нарушено. Эритройдный росток расширен на уровне всех типов нормоцитов, тип кроветворения нормобластический, мегакариоциты 1-2 в поле зрения с отшнуровкой тромбоцитов. Чужеродные элементы не обнаружены.
ИФА на гепатиты HbsAg - отрицательный. antiHCV - отрицательный. Кровь на ВИЧ отрицательный. ЭХОКГ: сократительная способность миокарда снижена. Рентгенография грудной клетки: Правосторонняя нижнедолевая пневмония. УЗИ брюшной полости: диффузные изменение в печени, гепатомегалия, спленомегалия, кальцинаты селезенки, викарная гипертрофия почек. После проведенного углубленного клинико-лабораторного обследования и соответствующего лечения в областной детской больнице, ребенок был направлен в Научный Центр педиатрии и Детской хирургии ( НЦП и ДХ ) для дальнейшего лечения с диагнозом: Системный гистиоцитоз (лангергансоклеточный) Группа С. Правосторонняя нижнедолевая пневмония тяжелой степени тяжести,острое течение ДН II степени.Вторичный кардит.БЭН I степени.Трещина анального отверстия. В НЦП и ДХ с октября 2010 года, получала химиотерапию по протоколам DAL-nX-90 г. ( индукция ), а также полихимиотерапию по протоколу nhl-bfm-95. Несмотря на проведенное лечение, в онкогематологическом отделении НЦП и ДХ состояние прогрессивно ухудшалось.Ребенок экзотировал в ноябре 2010 году.
Выводы. Кожные изменения при гистиоцитозе Х, как правило, являются составной частью генерализованного заболевания. Наиболее часто кожа поражается у детей раннего возраста. Клинические проявления полиморфны и неспецифичны, больные длительно наблюдаются с диагнозами экземы, себорейного дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы, туловища. Обычно изменения заключаются в появлении папулезных высыпантй беловатого или красно- коричневого цвета, покрытых корочкой, нередко сопровождающихся изъязвлением. Поражение слизистых оболочек полости рта проявляются стоматитом, гиперплазией десен. Гистологические проявление при разных клинических вариантах гистиоцитоза Х не имеют существенных различий.
ЛИТЕРАТУРА
- «Клиническая онкогематология» М.А.Волкова,Москва,2001год.
- .«Иммунофенотипирование опухолей системы крови»И.А.Воробьев, О.А.Худолеева,Москва,2005год.