Гемофилия «А» является наиболее тяжелым заболеванием из группы наследственных коагулопатии, передающееся рецессивно, характеризующееся снижением или нарушением синтеза антигемофильных факторов: фактора VIII. Благодаря разработке принципов пожизненной заместительной терапии, заболевание перестало быть смертельным. Средняя продолжительность жизни больных гемофилией меньше продолжительности жизни здоровых людей всего на 10 лет. До применения профилактического лечения гемофилии, заместительная гемостатическая терапия больным осуществлялась по модели «лечение по необходимости», то есть введение антигемофильных препаратов только при развитии клинических проявлений болезни.
Больным с гемофилией А терапия проводилась исключительно невирусинактивированными препаратами криоперципитатом. Что сказывалось на самом процессе лечения, то есть повышался риск инфекционных осложнений, как вирусный гепатит В и С, ВИЧ. Профилактическое лечение гемофилии является актуальной проблемой для современного здравоохранения как с позиции высокой терапевтической эффективности в предотвращении инвалидизации, так и с ростом ингибиторных форм гемофилии.
Материалы и методы. На «Д» учете по гемофилией А по Жамбылской области находились 17 больных, то есть под пристальным наблюдением врачей. Основная масса больных гемофилией А, состоящих на диспансерном учете на период включая и 2011 год, составляет в возрасте от 21 года до 30 лет - 70,6%, в том числе в возрасте до 20 лет - 17,6% пациентов, от 41 до 50 лет - 1,7% больных. Этим больным с 2009 года проводится профилактическое лечение: 1. Плазматическими концентратами фактора свертывания крови viii: а) Октанат ( FVIII стабилизированный VWF 250 ME, 500 ME, 1000 ME); б) Иммунат (250 ME, 500 ME, 1000 ME); в) КОЭЙТ ДВИ. 2. Рекомбинантными концентратами фактора свертывания крови VIII Когенейт ФС (250 ME, 500 ME, 1000 ME).
За время профилактического применения этих препаратов отмечается стабилизация состоянии пациентов, значительно уменьшилась обращаемость по поводу кровотечений и их осложнений. Не отмечено ни одного случая аллергической реакции на препарат или ухудшение состояния пациентов. Основной принцип профилактического лечения больных с гемофилией -перевод больного из тяжелой формы в умеренную. Расчетная доза препаратов при профилактическом лечении предусматривает введение viii фактора в дозе 25 E,/ кг 2 раза в неделю, а тяжелая форма - 40 БД/кг фактора 3 раза в неделю. Благодаря профилактическому амбулаторному лечению, нам удалось изменить структуру госпитализации в пользу плановой, снизить количество госпитализируемых больных по экстренным показаниям, а также сроки пребывания больных гемофилией в стационарах. В 2008г. госпитализировано в стационар 7 больных, в 2009г. 3 больных, 2010г. -1 больной.
По экстренным показаниям в настоящее время госпитализируются больные только с тяжелыми осложнениями гемофилий забрюшинными гематомами, желудочно-кишечными кровотечениями, черепномозговыми травмами. Плановая госпитализация осуществляется для лечения ингибиторных форм и проведения подготовительного лечения перед неконструктивно- восстановительными операциями на суставах. Следует отметить, что экстрация зубов, купирование гематурии проводится в амбулаторных условиях. При экстракции зуба и малоинвазивных оперативных вмешательствах у больных с ингибиторной формой вводят ЭПТА КОГ-АЛЬФА (активированный) в дозе 90-120 мг/кг массы тела непосредственно перед операцией и сразу после экстракции зуба при возникшем луночковом кровотечении с интервалом 2 часа до получения четких признаков отсутствия кровотечения.
При гемофилии расчет требуемой дозы фактора viii при формах средней тяжести и легкой рассчитывается по следующей формуле: X= M *(L-P) *0,5; При тяжелых формах: X= M * L *0,5, Где X - доза фактора свертывания крови для однократного введения, M - масса тела больного, кг, L - желаемый уровень фактора в плазме пациента, P - исходный уровень фактора у больного до введения препарата. Таким образом, профилактическое амбулаторное лечение позволило у наших больных гемофилии значительно сократить расходы на лечение каждого больного, быстрее восстановить трудоспособность и социальную адаптацию.
ЛИТЕРАТУРА
- 1. Биртанов EA., Новикова С.В., Акшалова Д.З. «Разработка клинических руководств и протоколов диагностики и лечения с учетом современных требований» Mетодические рекомендации Алматы, 2006г.
- 2. О.П.Плющ «Гемофилия и болезнь Виллебранда» «Актуальные вопросы гематологии и внутренних болезней» Mатериалы II республиканской научно-практической конференции. Караганда, 2006г.