Другие статьи

Цель нашей работы - изучение аминокислотного и минерального состава травы чертополоха поникшего
2010

Слово «этика» произошло от греческого «ethos», что в переводе означает обычай, нрав. Нравы и обычаи наших предков и составляли их нравственность, общепринятые нормы поведения.
2010

Артериальная гипертензия (АГ) является важнейшей медико-социальной проблемой. У 30% взрослого населения развитых стран мира определяется повышенный уровень артериального давления (АД) и у 12-15 % - наблюдается стойкая артериальная гипертензия
2010

Целью нашего исследования явилось определение эффективности применения препарата «Гинолакт» для лечения ВД у беременных.
2010

Целью нашего исследования явилось изучение эффективности и безопасности препарата лазолван 30мг у амбулаторных больных с ХОБЛ.
2010

Деформирующий остеоартроз (ДОА) в настоящее время является наиболее распространенным дегенеративно-дистрофическим заболеванием суставов, которым страдают не менее 20% населения земного шара.
2010

Целью работы явилась оценка анальгетической эффективности препарата Кетанов (кеторолак трометамин), у хирургических больных в послеоперационном периоде и возможности уменьшения использования наркотических анальгетиков.
2010

Для более объективного подтверждения мембранно-стабилизирующего влияния карбамезапина и ламиктала нами оценивались перекисная и механическая стойкости эритроцитов у больных эпилепсией
2010

Нами было проведено клинико-нейропсихологическое обследование 250 больных с ХИСФ (работающих в фосфорном производстве Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции)
2010


C использованием разработанных алгоритмов и моделей был произведен анализ ситуации в системе здравоохранения биогеохимической провинции. Рассчитаны интегрированные показатели здоровья
2010

Специфические особенности Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции связаны с производством фосфорных минеральных удобрений.
2010

Редкие болезни у детей: болезнь бюргера - грютца

Распространенность заболеваний кардиоревматологического профиля среди детского населения продолжает оставаться достаточно широкой. Важно отметить очень высокий риск инвлидизации детей этой группы. За последние годы структура сердечно-сосудистых заболевании у детей значительно изменилась. Заметно уменшилась распространность ревматизма. Взамен стали встречатся клинические случаи редких болезней у детей. Один из них - гиперлипопротеинемии. Первичные гиперлипопротеинемии представлают собой заболевания, наиболее важной особенностью которых является повышение ЛП в сыворотке крови ВОЗ разграничивает 6 типов первичных гиперлипопротеинемии [2].

избыток хиломикронов, при 2 типе одновременное повышение триглицеридов и ЛПНП, а также 2 тип носит семейный характер. Первый тип гиперлипопротеинемии (гипертриглицеридемия, гиперхиломикронемия, болезнь Бюргера-Грютца). Болезнь наследуется аутосомно- рецесивно .Болезнь вызвана недостаточностью липопротеиновой липазы, фактора, очищающего плазму после попадания хиломикронов в кровь, что проявляется характерным замедленным элиминированием хиломикронов (приблизительно через 14-16 часов после еды) из плазмы, в связи с чем она приобретает молочно-белый цвет. При параклиническом исследовании в крови устанавлиают незначителное увеличение холестерола и значительное, иногда до 1000-4000 мг %, повышение триглицеридов.

Приводим клинический случай: больной Н., в возрасте 3 мес., поступил в ОДБ 01.01.12 с жалобами на покраснения, высыпания вокруг ануса. В ходе обследования, при взятии биохимического анализа крови 04.01.12- отмечался хилез(кровь была белая, маслянистой консистенции) У ребенка была заподозрина нарушение липидного обмена (Болезнь Бюргера- Грютца). Из анамнеза жизни: от 3 беременности, 3 родов, вес при рождении 3100 г, рост 51 см. Развитие в первые месяцы после рождения характеризуются повышенной прибавкой в весе, за первый месяц прибавил 1900 гр. Находился на стационарном лечении в ГДБ №2 с 12.12.1116.12.11 с диагнозом: пневмония, острое течение, ДН 0. Наследственность не отягощена. Аллергоанамнез спокоен. Данные объективного осмотра: состояния ребенка при поступлении средней степени тяжести за счет симптомов умеренной интоксикации. Самочувствие умеренно страдает, отмечается беспокойство, на осмотр реагирует адекватно, сон сохранен, аппетит сохранен, сосет активно, не срыгивает. РВА вызываются.

Кожные покровы розовые, в перианальной области - гиперемия, эрозии, периодический отмечается нарушение микроциркуляции «мраморность», тургор ткани сохранен. Видимые слизистые чистые, влажные. Носовое дыхание свободное. Зев спокоен. Над легкими дыхание проводится по всем полям, хрипов нет. Границы сердца по возрасту, тоны звучные, ритм правильный, систолический шум на верхушке. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень увеличена на +0.5-+1.0 см, безболезненная, мягко- эластической консистенции. Мочится свободно, безболезненно. Стул со слов мамы, ежедневно, 2-3 раза за сутки, кашицеобразный, желтый, без патологических примесей.

Результаты обследования:

ОАК

Дата

Нв

Эрит

Нт

Тромб

Лейк

б

с\я

Э

Моно

лимф

СОЭ

17.01.12

116

3.7

34

 

14.9

 

26

5

3

66

 

ОАК- признаки анемии (проведение анализа затруднено за счет хилеза). Биохимический анализ крови мальчика: триглицериды-365,0 ммоль/л (в норме 0,34-0,97 ммоль/л), общий холестерин-38,0 ммоль/л (в норме 1,37-3,5 ммоль/л), ЛПВП-3,0 ммоль/л (в норме 0,78-1,68 ммоль/л), ЛПНП-1,0 ммоль/л ( в норме 1,55-3,63). Биохимический анализ крови мальчика(повторно): выраженный хилез. Биохимический анализ крови матери: - триглицериды- 0.92 ммоль\л (норма), общий холестерин-3.8 ммоль\ л (норма), ЛПВП-1.0 ммоль\ л (снижен), ЛПНП-2.1 ммоль\л(норма), общий билирубин- 8.9 мкмоль\ л (норма), АЛТ- 40.0 ед\л (повышен), АСТ-30.0 ед\ л (норма) ИФА- ТТГ- не определен (хилез). Копрограмма - кашицеобразный, нейтральный жир ++, жирные кислоты +, крахмал +, лейкоциты- 1-2 в п\з, яйца гельминтов-отр, простейшие-отр. УЗИ щитовидной железы - структурные изменения не выявлены. ТО 0.73 см 3. УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников - гепатоспленомегалия, деформация желчного пузыря (С- образный перегиб). ЭКГ - синусовая тахикардия, отклонения ЭОС вправо, не полная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения процессов реполяризации в миокарде.

ЭхоКГ - открытое овальное окно 2 мм, дополнительные хорды в левом желудочке, незначительная гипертрофия межжелудочковой перегородки. НСГ - признаки внутренней гидроцефалии за счет дилятации боковых желудочков, начальная форма. Осмотрен специалистами: Консультация гематолога - Гипертриглициридемия I типа. Врожденная хиломикронемия. Рекомендована терапия направленные на снижение уровня триглициридов (фибраты, статины). Консультация окулиста - липемия сетчатки. Консультация дерматолога - пеленочный дерматит. Консультация генетика - Гиперлипопротеидемия I тип. Аутосомно - рециссивный тип наследования. Генетический риск для сибсов пробанда 25% - высокий, для потомства пробанда - низкий. Консультация невропатолога - доброкачественная задержка моторного развития. Консультация хирурга - рекомендовано облепиховое масло+ бепантен, физиолечение на перианальную область. Ребенок направляется в ННЦМД эндокринологическое отделение для обследования, определения дальнейшей тактики ведения. В ННЦМД больной находился в период 16.01.12-25.01.12. Были проведены обследования ребенка и клинический диагноз: нарушение липидного обмена, гиперлипопротеинемия 1 типа был подтвержден, также было рекомендовано обследование в условиях НЦПиДХ гастроэнтерологического отделения г. Алматы

Выводы: В целом прогноз болезни относительно благоприятный. При обнаружении белой сыворотки или плазмы крови или белесоватой цельной крови диагноз болезни не требует сколько-нибудь серьёзной дифференциальной диагностики. Болезнь можно отнести к так называемым моносимптомным заболеваниям, когда выявление одного специфического симптома, чаще всего случайное, решает вопрос в пользу правильного диагноза. Таким симптомом этой болезни служит «белая кровь». Поэтому выполнение любого дифференциально-диагностического алгоритма этой болезни на любом этапе может быть закончено при выявлении указанного специфического симптома.[1].

Ограничение жиров в пище обычно оказывает хороший эффект на клинические проявления заболевания, но не должно применятся в течение долгого времени, в особенности в детском возрасте. Помимо прочего, это лечение не понижает склонность к раннему развитию сердечно - сосудистых осложнений. Хороший эффект оказывает лечение специальными триглецеридными препаратами, в связи с тем, что они попадают в печень непосредственно через воротную вену, не проходя в кровообращение как хиломикроны. В последнее время происходит усиленное изучение возможностей дородовой диагностики, что в принципе является возможным, а также и массового скрининга болезней у новорожденных.

 

ЛИТЕРАТУРА

  1. Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии под редакцией А. А. Баранова 2006 г.
  2. Кардиология и ревматология детского возраста под редакцией Г. А.Самсыгиной и М. Ю.Щербаковой стр. 457-460.
  3. А. Тоимбетова.Современные аспекты профилактики сердечно-сосудистых заболеваний// «Хабаршы» («Вестник»)Южно-Казахстанской государственной фармацевтической академии:Шымкент. №4. 2011. С 180-181.

Разделы знаний

Архитектура

Научные статьи по Архитектуре

Биология

Научные статьи по биологии 

Военное дело

Научные статьи по военному делу

Востоковедение

Научные статьи по востоковедению

География

Научные статьи по географии

Журналистика

Научные статьи по журналистике

Инженерное дело

Научные статьи по инженерному делу

Информатика

Научные статьи по информатике

История

Научные статьи по истории, историографии, источниковедению, международным отношениям и пр.

Культурология

Научные статьи по культурологии

Литература

Литература. Литературоведение. Анализ произведений русской, казахской и зарубежной литературы. В данном разделе вы можете найти анализ рассказов Мухтара Ауэзова, описание творческой деятельности Уильяма Шекспира, анализ взглядов исследователей детского фольклора.  

Математика

Научные статьи о математике

Медицина

Научные статьи о медицине Казахстана

Международные отношения

Научные статьи посвященные международным отношениям

Педагогика

Научные статьи по педагогике, воспитанию, образованию

Политика

Научные статьи посвященные политике

Политология

Научные статьи по дисциплине Политология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Психология

В разделе "Психология" вы найдете публикации, статьи и доклады по научной и практической психологии, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. В своих работах авторы делают обзоры теорий различных психологических направлений и школ, описывают результаты исследований, приводят примеры методик и техник диагностики, а также дают свои рекомендации в различных вопросах психологии человека. Этот раздел подойдет для тех, кто интересуется последними исследованиями в области научной психологии. Здесь вы найдете материалы по психологии личности, психологии разивития, социальной и возрастной психологии и другим отраслям психологии.  

Религиоведение

Научные статьи по дисциплине Религиоведение опубликованные в Казахстанских научных журналах

Сельское хозяйство

Научные статьи по дисциплине Сельское хозяйство опубликованные в Казахстанских научных журналах

Социология

Научные статьи по дисциплине Социология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Технические науки

Научные статьи по техническим наукам опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физика

Научные статьи по дисциплине Физика опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физическая культура

Научные статьи по дисциплине Физическая культура опубликованные в Казахстанских научных журналах

Филология

Научные статьи по дисциплине Филология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Философия

Научные статьи по дисциплине Философия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Химия

Научные статьи по дисциплине Химия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Экология

Данный раздел посвящен экологии человека. Здесь вы найдете статьи и доклады об экологических проблемах в Казахстане, охране природы и защите окружающей среды, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. Авторы рассматривают такие вопросы экологии, как последствия испытаний на Чернобыльском и Семипалатинском полигонах, "зеленая экономика", экологическая безопасность продуктов питания, питьевая вода и природные ресурсы Казахстана. Раздел будет полезен тем, кто интересуется современным состоянием экологии Казахстана, а также последними разработками ученых в данном направлении науки.  

Экономика

Научные статьи по экономике, менеджменту, маркетингу, бухгалтерскому учету, аудиту, оценке недвижимости и пр.

Этнология

Научные статьи по Этнологии опубликованные в Казахстане

Юриспруденция

Раздел посвящен государству и праву, юридической науке, современным проблемам международного права, обзору действующих законов Республики Казахстан Здесь опубликованы статьи из научных журналов и сборников по следующим темам: международное право, государственное право, уголовное право, гражданское право, а также основные тенденции развития национальной правовой системы.