Современные аспекты лучевой диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных и детей раннего возраста (литературный обзор)

АННОТАЦИЯ

Врожденные пороки сердца являются одним из основных проблем современной теоретической и практической медицины. Рост частоты врожденных пороков сердца среди новорожденных обусловлена с совершенствованием их диагностики.

Ключевые слова современные аспекты лучевой диагностики врожденных пороков сердца, новорожденные, дети раннего возраста.

Частота врожденных пороков среди новорожденных составляет около 1% (1 на 100 новорожденных). Врожденные пороки по частоте встречаемости - на втором месте после врожденных пороков нервной системы. Многообразие типов пороков, сложность гемодинамических нарушений, частые сочетания нескольких пор оков у одного больного - факторы, значительно усложняющие диагностику ВПС. Кроме того, она затруднена и в связи с особенностями переходного кровообращения в неонатальном периоде, так как клинические симптомы ВПС могут не проявиться в течение нескольких дней и недель. Традиционным методом изучения ВПС, занимавшим недавно ведущее положение, считается рентгенография. ВПС нередко сопровождаются изменениями легочного кровотока и размеров сердца. Оценка состояния легочного рисунка и паренхимы легких является обязательным компонентом комплекса рентгенодиагностических исследований при ВПС. Рентгенокардиография используется в детской кардиологии не только из-за высокой информативности, но и благодаря ее доступности[1,2,3,4].

Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить легочный рисунок (который может отражать артериальный или венозный застой или, наоборот, судить о снижении кровенаполнения малого круга кровообращения), размер отдельных камер сердца и магистральных сосудов, а также форму сердечной тени, которая при многих заболеваниях сердца у детей приобретает характерные изменения. Вид бронхососудистого рисунка, как и размеры и конфигурация сердца, могут дать информацию о патофизиологическом эффекте сердечного повреждения, но технические особенности визуализации (однопроекционное плоскостное изображение объемных структур грудной клетки) ограничивают объем получаемой информации и ее трактовку[5,6,7,8]. Вместе с тем рентгенологическая оценка изменений в малом круге кровообращения весьма субъективна и в значительной степени зависит как от исследователя, так и от качества и технических условий получения рентгеновского снимка[9,10,11,12]. На основании одного рентгенологического исследования характер порока не может быть установлен.

Поскольку рутинная рентгенография дает лишь ориентировочное представление о структурных нарушениях легочного рисунка, ее нельзя рекомендовать для начальной оценки состояния сердца у пациентов с выслушивающимся сердечным шумом, особенно в возрасте до одного года. Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов во многом зависит от своевременного их выявления в специализированных учреждениях. Для успешного хирургического лечения необходима точная топографо-анатомическая диагностика порока. Несколько лет назад единственным способом топической диагностики врожденных пороков сердца были зондирование полостей сердца и ангиокардиография - рентгенохирургические методы обследования[13,14,15].

Эти точные инвазивные методы не безразличны для больных, находящихся в критическом состоянии. Их можно применять только в условиях стационара. Зондирование позволяет измерить давление в различных камерах сердца и сосудах, по величине “кислородного скачка” определить уровень, объем и направление артерио-венозного сброса, насыщение крови кислородом на разных уровнях для выявления направления патологических сбросов, вычислить минутный и ударный объемы сердца, уровень давления в полостях сердца, системе легочной артерии и аорте, рассчитать сопротивление легочных и периферических сосудов.

Ангиокардиография дает детальную информацию топографо-анатомического характера о камерах сердца и магистральных сосудах. Рост неинвазивных методов для диагностики врожденных сердечных дефектов значительно уменьшил число диагностических зондирований. С появлением таких методов исследования, как эхокардиография и магнитно-резонансная томография, существенно ограничивается роль ряда специфических методик. По данным А.В. Иваницкого и др., можно отказаться от катетеризации и ангиокардиографии у 40% больных с ВПС, направленных на операцию. Среди инструментальных методов исследования наиболее информативна эхокардиография, позволяющая поставить топический диагноз. Современное эхокардиографическое оборудование обеспечивает высококачественную визуализацию сердечных структур, дает возможность детально охарактеризовать внутрисердечную гемодинамику, параметры контрактильной, насосной и релаксационной способности сердца.

C появлением цветного допплеровского картирования можно диагностировать незначительные пороки, которые протекают бессимптомно и даже без аускультируемого шума. Большинство врожденных пороков сердца представляет собой выраженные структурные нарушения с широким спектром сопутствующих гемодинамических расстройств. Поэтому неудивительно, что разнообразные методики эхокардиографии идеально подходят для обследования пациентов с врожденными пороками сердца; эхокардиография является доступным, малоинвазивным и достаточно информативным методом диагностики. Преимущество данного метода при использовании его в педиатрии заключается еще и в том, что ультразвуковые исследования не вызывают неприятных ощущений и страха у детей и поэтому могут применяться в качестве скрининговых методов обследования. Внутрисосудистое эхографическое исследование - новый перспективный метод визуализации, существенно дополняющий традиционные способы диагностики и позволяющий оценивать нормальную структуру и тяжесть анатомических изменений стенки мелких легочных артерий диаметром 20003000 мкм у больных с легочной гипертензией.

В оценке структуры и гемодинамики ВПС результаты внутрисердечных методов исследования являются решающими. У детей первого года жизни их проведение сопряжено с риском ухудшения клинического состояния. КТ-ангиография, выполненная на сверхбыстром компьютерном томографе, позволяет получить важную диагностическую информацию об анатомии ВПС, состоянии легких и других органов грудной полости. C учетом возможности оценки гемодинамических показателей порока с помощью ЭХОКГ КТ-ангиография сердца у детей первого года жизни может быть использована вместо катетерной АКГ, особенно у младенцев с выраженной недостаточностью кровообращения или как дополнительный метод в комплексе традиционных диагностических исследований.

Значимость МРТ в диагностике ВПС в последние годы стала очевидной. C помощью МРТ можно определить сердечно-сосудистую патоанатомию с точностью, доступной ранее лишь ангиокардиографии. Поскольку МРТ не требует ни радиоактивного облучения, ни контрастирующих средств, она является полностью неинвазивным методом оценки ВПС. Неинвазивность МРТ особенно важна в обследовании детей с ВПС, так как успех в хирургическом лечении даже самых сложных аномалий требует серии повторного тестирования в течение последующего наблюдения после паллиативных или радикальных хирургических вмешательств. МРТ позволяет существенно уменьшить количество ангиографических процедур, выполняемых у пациентов с ВПС. Ценность МРТ в процессе верификации сердечно-сосудистых заболеваний не ограничена только анатомической диагностикой. Благодаря современному уровню развития методов эхо градиента (кино- МРТ), оценка сердечной функции с помощью МРТ теперь стала доступной. Кино-МРТ достигает временного разрешения, почти равняющегося таковому при кино-ангиографии и являющегося достаточным, чтобы различить изображения, соответствующие конечно-диастолическим и конечно-систолическим, и таким образом обеспечивает точные параметры ударного объема, фракции изгнания, регионального движения стенки желудочка и динамику утолщения стенки.

Кроме того, новые методы потока МРТ (скорость, кодированная кино-МРТ) позволяют произвести функциональные изображения карты скорости потока крови всех сердечно-сосудистых структур на многократных кино-МР изображениях, полученных за весь сердечный цикл. Кино-МРТ и кодированная скоростью кино-МРТ могут использоваться для оценки размеров желудочков и центрального кровотока. Некоторые ограничения МРТ все еще существуют для оценки ВПС. Повреждения клапанов и аномалии подклапанного сухожильного аппарата трудно четко продемонстрировать на МРТ, поскольку пространственное разрешение все еще недостаточно, чтобы точно отобразить такие структуры. Другое ограничение МРТ связано с относительно долгим временем исследования. Для проведения полного обследования пациентов с ВПС необходимо приблизительно 60 минут, что требует соблюдения полного покоя младенцев и маленьких детей. Недавно были разработаны сверхбыстрые отображающие технологии. Хотя эти методы в настоящее время ограничены относительно низким пространственным разрешением, будущее техническое развитие может позволить им быть примененными у маленьких детей. Эхокардиография в настоящее время используется как начальный неинвазивный метод диагностики почти для всех пациентов, подозреваемых в развитии у них ВПС. Из-за мобильности, универсальной пригодности и низкой цены эхокардиографии МРТ вряд ли вытеснит ЭхоКГ как первичную диагностическую процедуру. Однако МРТ и эхокардиография, как полагают, являются взаимодополняющими, а не конкурирующими методами. Поскольку МРТ может отобразить точную анатомическую структуру сердца без ограничения ее акустическими окнами, морфологию некоторых областей типа супракардиальной и задний вид сердца, сочетание ЭхоКГ и МРТ приобретает наибольшую ценность.

МРТ имеет преимущества перед другими методами отображения в связи с неинвазивностью, высоким контрастным разрешением и доступностью к любому участку в теле. Роль МРТ в обнаружении ВПС весьма перспективна. В ближайшем будущем использование МРТ, возможно, вытеснит ангиографию в диагностике ВПС. Главное преимущество магнитно-резонансной томографии - томографический способ. Анатомия сердца изображается при МРТ без суперналожения структур в других проекциях. Таким образом, трансторакальная эхокардиография - метод первой линии у новорожденных и маленьких детей. Большинство младенцев с врожденными пороками сердца могут быть точно и полностью обследованы эхокардиографически и благополучно перенести операции без диагностической катетеризации сердца. Улучшение технологии ультразвука, объединение с допплер-методом и трансэзофагеальной эхокардиографией позволяют сделать предоперационную оценку более точной, и потому хирургическое лечение становится успешнее. Хотя возможности MPT еще изучаются, вместе с эхокардиографией она может заменить большинство ангиографических и других методов диагностики в предоперационной оценке и в дальнейшем ведении небольшого количества врожденных болезней сердца неинвазивным способом.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Сексенбаев, Б. Д. Актуальные вопросы своевременного выявления детей с врожденными пороками сердца / Б. Д. Сексенбаев, К. С. Абауова, Д. В. Горбунов // Вестник ЮКГФА. - 2012. - № 2. - С. 37-38.
2. Тажибаева, К. Н. Социально-гигиенические факторы риска по развитию врожденных пороков сердца у детей в ЮКО/ К. Н. Тажибаева, М.У.Анартаева//Вестник ЮКГФА.- 2012.-№ 2. - С. 61-64.
3. Молданова, С. И. Беременность и пороки сердца / С. И. Молданова, Г. Т. Юсупова // Эскулап. - 2012. - № 8-9. - С. 46-48.
4. Абауова, К. С. О совершенствовании кардиохирургической помощи детям с врожденными пороками сердца в Республике Казахстан / К. С. Абауова / Педиатрия и детская хирургия. - 2012. - №3. - С. 61-63.
5. Спатаева, С. М. Сердечная недостаточность у детей/С. М. Спатаева //Медицина. - 2012. - №9. - С.62-63.
6. Развитие детской кардиохирургии в Казахстане / С. Г. Нукушева [и др.] // Педиатрия и детская хирургия. - 2012. - №3. - С. 9-10.
7. Губашева, М. М. Анестезиологическое обеспечение при кардиохирургических операциях у детей с врожденными пороками сердца / М. М. Губашева // Медицина. - 2012. - №10. - С. 78-79.
8. Нехирургические факторы риска неблагоприятного исхода кардиохирургических вмешательств в неонатальном периоде/ Л. А. Бокерия [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2011. - №6. - С. 21-29.
9. Ламзина, Т. А. Клинический случай поэтапной хирургической коррекции врожденного порока сердца - общий артериальный ствол/ Т. А. Ламзина // Медицина. - 2010. - № 6. - С. 6-8.
10. Ким, Т. Т. Проблема диагностики врожденных пороков сердца/ Т. Т. Ким // Вестник казахского национального медицинского университета. - 2010. - № 2. - С. 174-176.
11. Кулхан, Т. Т. Заболеваемость врожденными пороками сердца у детей в Республике Казахстан/ Т. Т. Кулхан [и др.] // Денсаулық сақтауды дамыту журналы. - 2010. - № 2. - С. 39-43.
12. Доронина, Т. Н. Показатели тканевого гомеостаза у детей с врожденными пороками сердца/ Т. Н. Доронина, В. С. Сухоруков, Н.С.Черкасов//Российский вестник перинатологии и педиатрии.- 2010.- № 1.- С.50-52.
13. Сагатов, И. Е. Структура нарушений ритма у пациентов с врожденными пороками сердца после ранее выполненной операции Фонтена/ И. Е. Сагатов // Терапевтический вестник. - 2009. - № 3. - С. 365-366.
14. Жумабеков, Н. С. Аномалии структуры врожденных пороков сердца/ Н. С. Жумабеков, Н.А. Жуманазаров , Р. Ф. Курбанов // Вестник ЮКГМА. - 2006. - № 3. - С. 92-95.
15. Жумабеков, Н. С. К вопросу летальности от врожденных пороков сердца / Н. С. Жумабеков // Вестник ЮКГМА. - 2003. - № 12-13. - С. 72.