Развитие hellp-сиидрома в условиях мегаполиса на примере городского перинатального центра г. Алматы

АННОТАЦИЯ

Проведен анализ анамнестических, клинических и лабораторных данных по историям болезни женщин с диагнозом HELLP-синдром. Представлены данные по историям болезни, взятые из архива Городского перинатального центра, в которых отражены анамнестические данные: возраст, паритет родов, срок беременности, соотношение преэклампсии тяжелой степени,метод родоразрешения, состояние новорожденных, описаны случаи материнской смертности, ЭГЗ, клинические (артериальное давление, симптомы), лабораторные данные (общий анализ крови и мочи, уровень АлТ, AcT, билирубин, коагулограмма) в динамике с момента поступления до определенных суток, когда отмечалась нормализация лабораторных анализов. Установлено, что HELLP-синдром в основном переносят женщины в раннем репродуктивном возрасте, первородящие в сроке 29-35 недель. Основные симптомы при поступлении: артериальная гипертензия 75%, тошнота 66%, генерализованые отеки 55%, рвота 41 %, снижение диуреза 33%. Нормализация печеночных ферментов прямого билирубина отмечалась в среднем на 4-е сутки. Протеинурия в среднем на 3-и сутки имела тенденцию к снижению. Своевременно и правильно выставленный диагноз и комплексная интенсивная терапия позволяют обеспечить наилучший исход у 10 (83,3%) больных.

HELLP-синдром тяжелое осложнение беременности, характеризующееся триадой симптомов, таких как гемолиз, повышение печеночных ферментов и снижение уровня тромбоцитов [1]. Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных женщин составляет 0,50,9 %, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии он встречается в 10-20 % случаев. В 70 % случаев развивается во время беременности (в 10 % до 27 недели, в 50 % 27-37 недель, и в 20 % после 37 недели). В 30 % случаев HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов [2]. HELLP-синдром как раньше, так и в настоящее время, может быть одной из причин материнской смертности, поэтому изучение клинической картины, сроков и методов родоразрешения актуально для современного акушерства.

Известно, что тяжелые формы преэклампсии, такие как HELLP-синдром, являются критическим состоянием, при котором быстро возникает синдром полиорганной дисфункции и имеет место высокий уровень летальности. Следует констатировать, что на ранних этапах диагностика данного патологического состояния является достаточно сложной проблемой, обусловленной не только верификацией патологии, но и патологией печени, не связанной с беременностью. Интересный факт: в 10-20 % его развитие не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах формирования HELLP-синдрома, чем только преэклампсия. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома в 50 % случаев. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34 %, а летальность у женщин до 25 % [3-5].

Цель: оценить клинические данные и данные лабораторных исследований и сроки их восстановления.

Материалы и методы исследования. В условиях базы Городского перинатального центра нами проведен ретроспективный анализ 12 историй женщин с диагнозом HELLP-синдром. Использовались клинический, биохимический, статистический методы. Описательные статистики для количественных параметрических признаков представлены в виде среднего значения. Количественные признаки представлены абсолютными значениями и процентными долями.

Результаты исследования. Среди женщин, перенесших HELLP-синдром, 83,3 % находились в раннем репродуктивном возрасте, остальные 16,7 % старше 35 лет (рис. 1).

BlO (83,3 %) случаях диагноз был выставлен при недоношенном сроке беременности 29-36 недель+6 дней. В 2 (16,6 %) случаях диагноз был выставлен в доношенном сроке беременности (рис. 2).

Среди 12 женщин у 9 (75 %) пациенток преэклампсия тяжелой степени явилась предшественником HELLP-синдрома, у 3 (25 %) HELLP-синдрому предшествовали такие заболевания печени, как острый жировой гепатоз; гепатоцеллюлярный рак печени. St 3, с распадом и кровотечением. Цирроз печени. Хронический вирусный гепатит «В» и «Д»),что, возможно, и явилось причиной развития тяжелого осложнения беременности. Из этих трех пациенток у двоих вследствие тяжелой экстрагенитальной патологии присоединение HELLP-синдрома привело к смерти.

В одном случае при беременности 31-32 недели: HELLP-синдром (III класс). Первичная легочная гипертензия. Хронический персистирующий вирусный гепатит «В» и «Д». Острая печеночная недостаточность. Гепатолиенальный синдром.

И во втором случае при беременности 3233 недели: гепатоцеллюлярный рак печени, St 3, с распадом и кровотечением. Цирроз печени. Синдром портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевода и желудка. Асцит. Хронический вирусный гепатит В. НЕПР-синдром. Позднее гипотоническое кровотечение в послеоперационном периоде. Внутрибрюшное кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия тяжелой степени. Геморрагический шок 3 ст. После родоразрешения двукратно проводилась релапаротомия в связи с ушиванием распадающейся опухоли печени и развитием я внутрибрюшного кровотечения.

Помимо заболеваний печени у 99 % беременных наблюдалась сопутствующая экстрагенитальная патология:

• › болезни печени 25 %,
• › болезни мочеполовой системы 8,33 %,
• › болезни желудочно-кишечного тракта 8,33 %,
• › болезни органов дыхания 8,33 %,
• › неврологические заболевания 8,33 %, › анемия 50 %,
• › болезни эндокринных желез 8,33 %.

Первоначальные проявления HELLP-синдрома неспецифичны, так и в нашем исследовании в день поступления было выявлено следующее:

• Неврологическая симптоматика (головные боли, головокружение, общая слабость, мелькание мушек перед глазами) наблюдалась во всех случаях.
• Со стороны желудочно-кишечного тракта у 8 женщин (66 %) отмечалась тошнота, у 5 (41 %) рвота.
• Нестабильность гемодинамики артериальная гипертензия наблюдалась у 9 пациенток (75 %), артериальная гипотензия у 2 женщин (17 %). Артериальное давление в пределах нормы было у 1 беременной (8 %).
• Болевой синдром боли в эпигастральнойобласти живота, боли в грудной клетке наблюдалось у 2 пациенток (17 %).
• Нарушение билирубинового обмена желтушность склер и кожных покровов наблюдались у 2 женщин (17 %).
• Признаки ДВС-синдрома петехии и экхимозына передней брюшной стенке и верхних конечностях у 1 беременной (8 %).
• Снижение диуреза у 4 человек (33 %). Моча цвета мясных помоев у 1 беременной (8 %).
• Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты у 1 пациентки (8 %).
• Отечный синдром у 6 беременных (50 %) генерализованые отеки, отеки в области верхних и нижних конечностей у 2 пациенток (17 %), только в области нижних конечностей у 1 (8 %), отеков не наблюдалось у 3 (25 %) беременных.

Нами изучена динамика артериального давления и лабораторных данных в период госпитализации женщин. На рис. 5 представлена динамика артериального давления во время госпитализации с 1 по 5 день.

Все женщины были родоразрешены в первые сутки нахождения в стационаре. Таким образом, артериальное давление стабилизировалось на 3-4-е сутки после родоразрешения.

При изучении показателей крови выявлено следующее: при поступлении уровень гемоглобина в среднем составлял 104,25 г/л, у 5 женщин гемоглобин был ниже 90 г/л, количество лейкоцитов в среднем составляло 11,6x109/л, среднее количество тромбоцитов 176,5x109/л.

На рис. 6

нии составил 28,1 мкмоль/л, в 1-е сутки21,1 мкмоль/л, на 2-е сутки 17,9 мкмоль/л, в 3-и сутки 14,9 мкмоль/л, на 4-е сутки 17,4 мкмоль/л. Таким образом, у наших пациенток отмечалось незначительное повышение общего билирубина в основном за счет фракции непрямого.

При изучении ферментов печени выявлено, что средний уровень АЛТ при поступлении превышал норму в 2,8 раза и составил 86,5 МЕ/л (при норме до 30 МЕ/л). В первые сутки после родоразрешения у всех женщин отмечалось снижение на 10 Ед, однако и на 4-е сутки в 1,2 раза превышало нормальные показатели. Уровень ACT при поступлении также превышал норму в

представлен уровень тромбоцитов пациенток при поступлении, следует отметить, что у 4 (33,3 %) женщин уровень тромбоцитов был ниже нормы, что свидетельствует о тяжести преэклампсии и HELLP-синдрома.

Уровень билирубина в среднем в крови при поступле-

2,7 раза и составил 102,6 Ед (при норме до 40 Ед/л). Как и АЛТ на первые сутки после родоразрешения уровень ACT снизился на 10 Ед и на 4-е сутки госпитализации у 67 % женщин уровень ACT уже не превышал нормальные показатели. Уровень ЛДГ при поступлении превышал нормальные показатели в 2,6 раза и составил 1184,9 Ед (при норме 460 Ед/л). После родоразрешения отмечалось незначительное снижение ЛДГ, но и на 4-е сутки уровень его был выше нормальных показателей в 1,5 раза.

Таким образом, несмотря на значительное поражение печени, уровень печеночных ферментов превышал нормальные показатели не более чем в 2,6-2,8 раза, сравнительно с литературными данными, свидетельствующими о повышении в 10 и более раз. Существенных отклонений от нормальных показателей уровней сахара, креатинина и мочевины в крови не отмечено.

При изучении показателей протеинурии картина была различной: средний уровень протеинурии в разовой порции мочи составил 2 г. Однако у 42 % (5 чел.) отмечались только следы белка, а в 50 % (6 чел.) случаев более 2 г (максимальный уровень достигал 5 г), у 8,3 % (1 чел.) белок в моче не определялся.

Для изучения динамики сдвигов системы гемокоагуляции у всех исследуемых беременных проводилась динамическая оценка свертывающего, антисвертывающего, фибринолитического звеньев коагуляционного каскада и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза на следующих этапах: при поступлении в родовспомогательное учреждение, на 1-е сутки послеродоразрешения, 2-, 3-, 4-е. Нами было отмечено, что показатели гемостазиограммы (фибриноген, АЧТВ, MHO) оставались в пределах нормы и лишь показатели ПТИ были снижены у 16,7 % пациенток в момент поступления. После родоразрешения уровень ПТИ стабилизировался.

При изучении уровня электролитов нами выявлено, что Kn Na во время госпитализации был в пределах нормы. Уровень Ca был снижен на протяжении всего нахождения женщин в стационаре и в среднем составлял 1,02 м мо.ıь/л.

При изучении pH и газового состава крови обнаружено:

• pH (7,35-7,45-Ñ): при поступлении в крови отмечался незначительный ацидоз, т. е. pH составлял <7,35.Нормализация pH крови у всех женщин отмечалась на 1-е сутки после родоразрешения.
• рСО, при поступлении в среднем составлял 26,3 мм рт. ст. (при норме 42-55 мм рт. ст.), с дальнейшим повышением после родоразрешения. На 4-е сутки в среднем составлял 49 мм рт. ст.
• рС), напряжение кислорода в крови в момент поступления составляло в среднем 82,5 мм рт. ст., что выше нормальных показателей (норма 37-42 мм рт. ст.), в последующем на фоне терапии постепенно возвращался к норме. И на 4-е сутки в среднем составлял 44 мм рт. ст.

Были даны характеристики состояния новорожденных при рождении (рис. 7):

Основной диагноз новорожденных у пациенток с HELLP-синдромом был представлен РДС 1 ст., что объясняется преждевременными родами. В стационаре терапия проводилась по следующим направлениям:

• магнезиальная,
• инфузионно-траснфузионная,
• респираторная поддержка,
• седация,
• обезболивание;
• гепатопротекторы,
• коррекция в системе гемостаза,
• профилактика стресс-язв ЖКТ,
• эмпирическая адекватная антимикробная терапия,
• антианемическая терапия.

Выводы

Согласно нашим данным HELLP-синдром в основном переносят женщины раннего репродуктивного возраста, первородящие в сроке 29-35 недель. У 9 (75 %) беременных диагностирована преэклампсия тяжелой степени, 99 % страдают экстрагенитальными заболеваниями,

из них заболевания печени составляет (25 %). Клиническая картина у пациенток была самой различной и основными клиническими симптомами были артериальная гипертензия, тошнота и генерализованные отеки. При изучении лабораторных показателей нами выявлены умеренная анемия и повышение показателей печеночных ферментов в 2 и более раз, что не совсем соответствует литературным данным, где приводятся показатели, превышающие нормальные в 10 и более раз. Тяжесть состояния была обусловлена острой печеночной недостаточностью (гипербилирубинемия, повышение печеночных ферментов, желтуха), первичной легочной недостаточностью, острой сердечно-сосудистой недостаточностью), острой церебральной недостаточностью. Материнская смертность наблюдалась в двух случаях: при сопутствующей патологии тяжелого заболевания печени. Таким образом, при тщательном сборе анамнеза, критическом подходе к неспецифичной клинической картине синдрома акушерам-гинекологам первичной медицинской скорой помощи удается провести раннюю диагностику грозного осложнения беременности.

ЛИТЕРАТУРА

1. Савельева Г.М., Кулаков В.И., Стрижаков А.Н. Акушерство: учебник. M.: «Медицина», 2000. С. 419-425.
2. Tuffnell D.J., Sherman А.Н., Waugh J.J., Walker J.J. The management of severe pre-eclampsia/ eclampsia. London (UK): RoyalCollege of Obstetricians and Gynaecologists; 2006 Mar. lip. (Guideline; no. 10(A)).
3. Haram K, Svendsen E., Abildgaard U. The HELLP-Syndrome: Clinical issues and management // A BMC Pregnancy Childbirth. 2009. 9.8.
4. Hay J.E. Liver disease in pregnancy // Hepatology. 2008 Mar; 47(3):1067-76.
5. Kirkpatrick C.A. The HELLP syndrome // ActaClin Belg. 2010 Mar-Apr; 65(2):91.