АКТУАЛЬНОСТЬ. Системная красная волчанка (СКВ) наиболее часто встречающаяся разновидность аутоиммунных болезней. СКВ болеют в основном девушки и молодые детородного возраста женщины (в 9 раз чаще мужчин). Среди многообразия клинических проявлений СКВ большой удельный вес занимает поражение почек. По данным В. А. Насоновой (1996), частота волчаночных нефропатий составляет 50-70 % всех случаев СКВ. Патогенетически волчаночный нефрит - иммунокомплексное поражение почек. В состав иммунных комплексов входят в основном различные ядерные антигены и антитела к ним, которые обладают высокой комплементсвязывающей активностью. Количество Т-клеток с супрессорной активностью к В-лимфоцитам при СКВ снижено. В генезе СКВ вообще и волчаночных нефропатий в частности важную роль играют генетические факторы и вирусная инфекция. При СКВ в почках отмечаются характерные и нехарактерные морфологические изменения. Первые встречаются в 50-60 % случаев. К ним относятся поражение почечных клубочков по типу фибриноидного некроза, кариорексис, наличие гиалиновых тромбов, "проволочных петель" и редко встречающихся в настоящее время гематоксилиновых телец. Не характерные для СКВ изменения, свойственные гломерулонефритам вообще.
В клинической практике не всегда имеется возможность проведения биопсии почек для определения морфологического варианта поражения почек при СКВ (выраженный нефротический, геморрагический синдром, отсутствие технических условий для биопсии), в связи, с чем более широкое значение для определения тактики лечения и прогноза заболевания имеет выделение клинических форм волчаночного нефрита.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Целью исследования явилось изучение клинико-функциональной характеристики состояния почек у больных СКВ.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Обследовано 28 больных СКВ. Диагноз СКВ верифицировали на основании диагностических критериев Американской Ревматологической ассоциации (1982), позволяющих считать диагноз СКВ достоверным при наличии 4 критериев из 11. Средний возраст пациентов – 32 года. Женщин было 23, мужчин – 5. Средняя длительность заболевания – 6,4 года. Клинико-функциональная оценка состояния почек проводилась на основании сопоставления данных клинической симптоматики, лабораторных (общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко, клубочковая фильтрация, креатинин, канальцевая реабсорбция, клубочковая фильтрация) и инструментальных данных (ультразвукового исследования).
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Клинико-лабораторная картина складывалась из симптоматики как основного заболевания (кожный, артралгический, миалгический синдром, Рейно, лихорадка, анемия, лимфоаденопатия, гепатит, пневмонит, анемия, тромбоцитопения), так и ассоциированных с поражением почек симптомов (Таблица 1).
Таблица 1 – Частота распространенности ассоциированных с поражением почек клинико-лабораторных симптомов волчаночного нефрита
Выявленные клинико-лабораторные проявления волчаночного нефрита у обследованных пациентов соответствуют следующим клиническим формам волчаночного нефрита: быстро прогрессирующему у 14,3% больных, нефротической форме гломерулонефрита – у 14,3%, активному волчаночному нефриту – 21,4% и минимальному нефриту с мочевым синдромом – у 50% пациентов.
Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит характеризовался бурным прогредиентным течением. Уже в первые месяцы заболевание сопровождалось развитием почечной недостаточности, что приводило за 1-2 года к смерти большей части больных. Этот вариант нефрита протекает с нефротическим синдромом, гипертензией, нередко злокачественной. Клиника его характеризуется классическими признаками - отеками, протеинурией (свыше 3,5 г белка в сутки), гипопротеинемией, иногда умеренной гиперхолестеринемией. Клинически и по течению данная форма нефрита сходна со злокачественным, экстракапиллярным гломерулонефритом и требует массивной терапии.
Нефротическая форма гломерулонефрита наблюдалась у 14,3 % больных СКВ, особенно у молодых женщин, в первые 1-2 года болезни. Для активного волчаночного нефрита нефротической формы характерно также раннее развитие и прогрессирование гипертензии, почечной недостаточности. Протеинурия при волчаночном нефротическом синдроме носит обычно неселективный характер. В крови отмечается значительная гипергаммаглобулинемия, особенно при обострениях процесса.
Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом развивался спустя 3-4 года при прогрессирующем, чаще подостром, течении СКВ и встречался у 21,4% больных. Для этой формы заболевания характерен ярко выраженный мочевой синдром: протеинурия (2-3 г в сутки), эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия. В той или иной степени развиваются артериальная гипертензия, почечная недостаточность. Такой нефрит протекает более доброкачественно и имеет тенденцию к обратному развитию.
Субклиническая протеинурия, или латентный нефрит (с минимальным мочевым синдромом) характеризуется небольшой протеинурией (менее 0,5г белка в сутки), умеренной эритроцитурией и лейкоцитурией, отсутствием цилиндрурии. Это доброкачественная форма заболевания, редко прогрессирует, даже затухает при правильном лечении. Она наблюдалась при хроническом течении СКВ через 8-10 лет от начала заболевания, когда поражение почек отступает на задний план.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Таким образом, клинические проявления волчаночной нефропатии разнообразны и во многом зависят от возраста и пола больных. В молодом возрасте они отличаются бурным, внезапным началом и симптомами тяжелого поражения почек. Возникающее тяжелое поражение почек, особенно с нефротическим синдромом, в возрасте 14-24 лет свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. На это указывает также раннее выявление артериальной гипертензии и злокачественного синдрома Рейно. У больных старше 40 лет чаще бывает скрытое начало и латентное малосимптомное течение нефрита, не отражающееся на самочувствии больных и не влияющее на прогноз заболевания. Существуют и "нефритические" маски СКВ, когда она предстает как изолированное почечное заболевание.