Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи) - тяжелейшее осложнение лекарственной аллергии, летальность при котором достигает 50%, развивается через несколько часов или дней (от 10 ч до 2 дня) после приема медикаментов (см. Цитотоксический тип реакции). Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30-50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.). Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.
Клиническая картина. Заболевание часто начинается остро. Появляются озноб, рвота, понос, высокая температура тела (40-4ГС), головные боли, боли в горле, суставах, мышцах, пояснице. Положения вынужденное: больной лежит только на спине,. Сознание может быть затемнено. Сон, аппетит отсутствуют, отмечается тахикардия. Кожные покровы на груди, в подмышечных впадинах, промежности, на конечностях резко гиперемированы, с синюшным оттенком, множеством вялых пузырей различной величины, местами слившихся. Пузыри наполнены серозным содержимым. Резко положительный симптом Никольского- при малейшем механическим воздействии на пузырь эпидермис легко отслаивается и за пределами пузыря, на видимой здоровой коже. На коже лица, живота и ягодицах- участки, лишенные эпидермиса (кожа напоминает таковую при ожоге II степени).
По краям эрозивной поверхности (на боковых поверхностях груди, ягодиц) эпидермис легко отслаивается и свисает в виде лохмотьев, местами пузыри имеют вид грушевидных образований. Отмечается гиперестезия- даже прикосновение простыни причиняет боль. Кожа кистей снимается, как перчатка. Язык обложен грязно- желтым налетом, отечен. На губах и вокруг глазных щелей эрозии, которые могут трансформироваться в вялозаживающие язвы с корочками. Глотание затруднено, неприятный запах изо рта. Рот открывается с трудом, в зеве множество эрозий. Конъюнктива гиперемирована. Могут наблюдаться различные поражения со стороны ЦНС и паренхиматозных органов. Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи.
Неотложная помощь. Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон внутривенно 200-250 мг, детоксикационные растворы. При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации. При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье).
Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, Постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.
Лечение. Тактика ведения. Больной изолируется, соблюдается режим строгой антисептики, организуется индивидуальный пост по уходу за ним. Проводится дезинтоксикационная, гипосенсибилизирующая и корригирующая терапия: вводят внутривенно капельно гемодез, сухую плазму той же группы, плазмозамещающие препараты- реополиглюкин, полиглюкин, 10% раствор альбумина, в капельнице- антигистаминные препараты, кортикостероидные гормоны (солу- медрол- в виде пульс-терапии до 500-100 мг/сут в течение 2-3 дней), препараты калия, кальция, ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал - 40000 МЕ/сут, лазикс- по 10 мг 2 раза в сутки).
Суточный объем внутривенных инфузий составляет около 5000 мл. Смазывание эрозий водными р- рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (12% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани) • Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат) • При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. • При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.
Эрозированные участки кожи обрабатывают мазью целистодерм В, элоком, адвантан. Полость рта полощут слабым раствором перекиси водорода, марганцовокислого калия, конъюнктивы промывают 2% раствором борной кислоты. При появлении на эрозивных поверхностях кожи, в полости рта гноевидных выделении к лечению добавляют антибиотики в адекватной дозе, к которым у больного нет сенсибилизации. При наличии в посевах из крови и пузырей стафилококков показано введение противостафилококкового гамма- глобулина. По мере улучшения состояния больного дозу солу- медрола снижают до 60-120 мг/сут, продолжают введение антигистаминных средств, 5% раствора глюкозы до 1,5 л/сут с добавлением 0,5-1 мл 0,06% раствора коргликона, 8 ЕД висулина, назначают аскорбиновую кислоту- до 1000 мг/сут. По показаниям переливают одногруппную и резус- совместимую кровь.
В диете предусматривают яичный белок, творог, сливки в виде коктейля, обильное питье, для коррекции белкового обмена может назначаться неробол по 15 мг/сут. Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30-60%. За период 2006-20011 годов в городской больнице №2 г. Тараз, случаев синдромом Лайелла было - 35. Летального исхода не было. Все больные выписаны с улучшением, без осложнений. Осложнения. Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы • Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев. Синоним. Токсический эпидермальный некролиз. МКБ-10 • L51.2 Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла]
ЛИТЕРАТУРА
- 1. Ильина Н. И., Хаитова P. М. Клинические рекомендации. Аллергология. Издательство «ГЭОТАР МЕДИА» - 2006г. - 147-168 с.
- 2. Н. А. Скепьян. Аллергические болезни. Минск, Беларусь - 2000г. стр. 192-194.