Проблема эпилепсии как болезни: современное состояние и перспективы развития (обзор литературы)

АННОТАЦИЯ

Эпилепсия - одно из широко распространенных нервно-психических патологии, которая характеризуется с органическим поражением головного мозга. Эта статья актуальна тем, что, заболевание характеризуется широкой распространенностью, с дебютом заболевания в подростковом периоде, тяжестью течения и клиническими особенностями, изменениями течения соответствующие видам заболевания, побочным эффектом на головной мозг, учашением психических расстройств, повышенной терапевтической резистентностью.

Ключевые слова: эпилепсия, ЭЭГ, ВПФ (высшее психические функций), нейропсихология, АЭП (антиэпилептические препараты)

Эпилепсия - одно из распространенных неврологических заболеваний в мире. По данным международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ) число людей с эпилепсией на планете составляет не менее 40 млн. человек, в Западной и Центральной Европе - 6 млн. человек, а в течение ближайших 20 лет цифра возрастет до 15 млн. [1,2]. В России количество людей с эпилепсией составляет 1,5-3 млн., при заболеваемости 54 тыс. в год, что составляет 50 - 70 случаев на 100000 населения, с распространенностью 5-10 случаев на 1000 человек [3]. Различные подходы к диагностике и лечению эпилепсии, отражающиеся на статистических показателях, демонстрируют распространенность эпилепсии по ряду стран на 1000 человек: СНГ и бывшие соц. страны - 1,7 - 2,2; США - 3,7; ФРГ - 10,0; Япония; - 5,3 развивающие страны - 20,0 [4].

Однако, актуальность проблемы определяется не только и не столько распространенностью, сколько тяжестью заболевания, преимущественным началом в детском возрасте, прогредиентностью течения большинства ее форм, неблагоприятным влиянием припадков на мозг, частотой изменения психики, высоким удельным весом терапевтически резистентных форм - 25-30% [5].

Эпилепсия является заболеванием с многофакторным недостаточно изученным патогенезом, развивающимся на основе генетически детерменированной предрасположенности в сочетании с экзогенными факторами, вызывающими структурное повреждение мозга и изменение его функционального состояния. Эпилептическое поражение мозга вызывает формирование эпилептического очага, а при прогрессировании процесса - эпилептической системы и антиэпилептической защиты.

Последнее десятилетие века знаменовалось использованием большого числа высокоинформативных методов исследования в неврологии [6]. Вместе с тем, до настоящего времени не потеряло своего значения неврологическое обследование больных. Многие авторы [7,8] в своих работах описывают изменения неврологическом статусе у больных эпилепсией, при чем, единой точки зрения на происхождение органических симптомов нет. Одни авторы [9] считают, что органические симптомы могут отражать изменение мозговой ткани, являющееся не причиной эпилептических приступов, а следствием их.

По мнению других [8,10] обследование нервной системы на раннем этапе заболевания, когда у больных отмечалось всего лишь несколько легких пароксизмов, позволяет исключить вторичное происхождение неврологических знаков и дает основание расценивать обнаруженные нарушения, как предшествующие эпилептическому процессу, лежащие в основе его и говорить об органической природе заболевания. Изменением нервной системы они считают наличие чётких, хотя бы и слабо выраженных, органических знаков. Автор [10] в своих работах, изменения в неврологическом статусе подразделяет на корковые и стволовые. Неврологические симптомы сочетались с нарушением вегетативно-эндокринных функций (расстройств овариально-менструального цикла, колебанием артериального давления).

Учитывая, что синдром поражения какого-либо отдела мозга не всегда указывает на локализацию эпилептического очага, автор провел корреляции между неврологическим статусом, клиническими проявлениями пароксизмов и предполагаемой локализацией очага поражения. Совпадения имели место в 69,5% случаях. Подробно описывая изменения в неврологическом статусе при различных формах эпилепсии в своих работах, автор не наблюдает динамического изменения в неврологическом статусе в процессе течения заболевания [10].

В то же время, ряд авторов [8,11]считают, что несоответствие церебрального метаболизма и кровотока во время припадка может вызывать появление новых неврологических симптомов выпадения, развивающееся во время припадка и сохраняющееся после него, такие как паралич Тодда, афатические явления, выпадение обоняния и вкуса. По данным исследований одного из ученых [12] отмечено, что если паралич Тодда сохраняется более 30 мин., то следует исключать опухоль головного мозга (подтверждается в 70%). Карлов В.А. (1990г.) описывает изменения в неврологическом статусе как при парциальных формах эпилепсии, так и первичногенерализованных (соответственно 73% и 58%). Причем, имеет место легкая очаговая неврологическая симптоматика (парез взора, нистагм, пирамидная недостаточность). У 1/3 обследованных больных она провоцируется депривацией сна или в постиктальном периоде.

Наиболее изученная форма парциальной эпилепсии - височная. Поскольку височная доля является кортикальным концом обонятельного, слухового, вестибулярного, вкусового анализаторов - особый интерес представляют отоневрологические исследования [7]. При височной эпилепсии глубоко вовлекается в патологический процесс вестибулярная система коркового, подкоркового и стволового уровней с нарушением физиологических взаимоотношений между ними [7]. Многообразие функции височной доли имеющей непосредственное отношение к обонянию, вкусу, слуху, сенсорной речи, анализу пространственно-временных отношений, а также к функции памяти, эмоции, определяют сложность структуры височных эпилептических пароксизмов и неврологических симптомов [13].

При миоклонической эпилепсии подросткового и юношеского возраста, неврологическая симптоматика представлена мозжечковой симптоматикой (мышечной гипотонией, неустойчивостью в позе Ромберга, положительным признаком Стюарта-Холмса), так как фактором эпилептогенеза является гипоплазия мозжечка, описанная в работах авторов [14]. При джексоновской эпилепсии, с ее характерными соматомоторными, соматосенсорными припадками, авторы описывают [8], что очаговая неврологическая симптоматика представлена симптомами поражения области центральных извилин соответствующего полушария (центральный парез VII нерва, повышение глубоких рефлексов, легкое расстройство чувствительности), незначительное снижение мышечного тонуса. У больных после тяжелых черепно-мозговых травм имеют место более выраженные полушарные симптомы в виде значительной пирамидной недостаточности, парезов VII, XII пар черепных нервов, гемигипестезией.

Для джексоновской эпилепсии характерно нарастание неврологической симптоматики, обычно в виде брахиофациальных парезов в постпароксизмальном периоде. Послеприпадочные симптомы выпадения могут держаться от нескольких минут до нескольких часов. Наряду с пирамидной недостаточностью, отмечаются вестибулярные и вегетативно-висцеральные нарушения, чаще при сложных припадках, указывающие на заинтересованность подкорковых и стволовых систем. При данной форме эпилепсии часта трансформация простых припадков в сложные и появление в неврологическом статусе новых симптомов, как пирамидных так и вестибулярных. При роландической эпилепсии даже сторонники ее органического происхождения [8,15] находят неврологическую симптоматику у 20% больных.

Одной из наиболее тяжелых форм вторичногенерализованной эпилепсии (синдром Леннокса-Гасто) посвящен ряд работ [16]. Заболевание характеризуется неврологическим дефицитом в 100% случаев (парез конвергенции, снижение мышечного тонуса, скрытый парез взора, патологический симптом Бабинского, нарушение речи; реже нарушение функций тазовых органов) симптоматика многообразна и может колебаться. В своих работах многие авторы [4,17], также обращают внимание на изменение неврологического статуса при различных формах эпилепсии, в тоже время, при первичногенерализованной эпилепсии они полностью отрицают изменения в неврологическом статусе, указывая на отсутствие органического поражения головного мозга, а при вторичногенерализованной эпилепсии изменения в неврологическом статусе соответствуют локализации патологического фокуса.

Возникновение локальных послеприпадочных состояний (преходящая афазия, односторонняя гипестезия, преходящие пирамидные знаки), по данным автора [4], подтверждает травматическую природу припадков и указывает на локализацию органического поражения головного мозга (часто не совпадающего с эпилептическим очагом). Диагностическое значение имеет выявление предвестников, отражающих явления церебральной декомпенсации: астения, головные боли, эмоциональное расстройство, депрессивный фон настроения, нарушение сна, вегетативно-сосудистые дисфункции [18].

Припадки при последствиях воспалительных заболеваний головного мозга отличаются вегетативными ощущениями (стягиванием, выкручиванием), а также в структуру припадка могут входить вестибулярные компоненты (пошатывания, неустойчивость походки). При хронически протекающих ме-нингоэнцефалитах припадки сопровождаются признаками выпадения после пароксизма в виде транзиторных центральных парезов конечностей без тенденции к нарастанию. При сосудистых заболевания головного мозга (атеросклероз, гипертоническая болезнь) неврологические нарушения проявляются в виде шума в ушах, эпизодов парестезии [4].

До настоящего времени не существует единого мнения о том, является ли Повреждение мозговой паренхимы первичным по отношению к развитию эпилепсии как болезни, или оно возникает вторично и обусловлено метаболической и структурной нейрональной недостаточностью. Не определено, каким образом изменяются симптомы поражения ЦНС в динамике заболевания - нарастают с течением времени, остаются стабильными или же являются преходящими, ограничиваясь постиктальным периодом. И, наконец, не установлено прогностическое значение неврологических симптомов для исхода эпилепсии и их изменение в процессе лечения [19]. Вместе с тем, окончательно не установлен ведущий фактор, определяющий нарушения высших психических функций у больных эпилепсией: частота, тяжесть, характер припадков, форма и адекватность терапии, наследственность или же какие другие характеристики болезни. Наиболее адекватным инструментальным методом обследования при эпилепсии является электроэнцефалографический [11,20]. Большое диагностическое значение имеет пролонгированный мониторинг, позволяющий на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в сопоставлении с клинической картиной. Все большее распространение приобретает использование интракраниальных и сфеноидальных электродов [ 21].

В стандартах международной противоэпилептической Лиги рекомендуется применение такого нейрофизиологического теста, как вызванные потенциалы [8], который является более тонким методом исследования биоэлектрической активности головного мозга. Особенно информативно одновременное исследование зрительных и слуховых ВП. Увеличение амплитуды некоторых компонентов в ряде случаев приводит к пик- волновой форме ответа.

Метод картирования биоэлектрической активности головного мозга дает возможность регистрации биопотенциалов мозга, их амплитуды и ритма в разных зонах мозга. В последнее десятилетие в практике широко используются методы, позволяющие не только получать изображения различных структур мозга, но и оценивать их функциональное состояние (нейроимиджинг)[22]. Использование эхоэнцефалографии (ЭХО - ЭГ) дает возможность обнаружения не только структурных изменений мозга (гидроцефального состояния желудочковой системы, асимметричного положения срединных структур), но и функциональных нарушений (внутричерепной гипертензии, отека мозга).

По показаниям проводятся лабораторные тесты - гематологические, серологические. Не менее важна биохимическая диагностика церебральных поражений [23]. Роль иммунных нарушений при эпилепсии остается недостаточно ясной, экспериментальные исследования свидетельствуют о том, что в процессе эпилептического пароксизма увеличивается проницаемость гематоэнцефалического барьера, что способствует «запуску» иммунологической реакции.

Ряд исследователей [24] демонстрируют увеличение уровня антител к пептидному специфическому фрагменту у больных эпилепсией. Другие авторы [23] в результате исследования доказали наличие иммунодефицитного статуса, на фоне которого и развивается эпилептический припадок. Особый интерес представляют психологические методы исследования, включающие в себя стандартизированные тесты, таблицы, опросники [25]; данные, представленные этими методами, определяют качество жизни больных эпилепсией. Корни психологического исследования уходят далеко в историю. Эпилепсия, как одна из наиболее распространенных форм нервно-психической патологии, связанная с органическим повреждением мозга, уже более 100 лет является областью клинико-психологических наблюдений [25].

Совершенствование нейрофизиологических, электрофизиологических, биофизических, биохимических методов, широкое использование наблюдений за больными, особенно клиник психиатрии, нейрохирургии, невропатологии, а также соматических больных позволили подойти к конкретному решению вопросов о морфофункциональном субстрате психических функций. Очень продуктивными в этом отношении оказались исследования А.Р. Лурия (1902г. - 1977г.), основоположника нейрохирургии. К числу психических феноменов, составляющих предмет психофизиологии, относятся: восприятие, уровень бодрствования, внимание, память, эмоции, речь, интеллект, темперамент, поведение, сознание, психосоматическое взаимодействие. Ё1

Психологические исследования включают в себя исследования следующих феноменов [26]: памяти, эмоции, мышление, интеллект. Клинический опыт, а в последнее время ряд современных методов исследования на здоровых людях (электроэнцефалография, позитронно- эмиссионная томография, использование магнитного резонанса) позволили выделить мозговые структуры, имеющие непосредственное или опосредствованное отношение к процессам мышления. Установлено, что принятие решения связано с височной и лобной корой, а выработка стратегии реализации решения принадлежит теменно-затылочной коре. Несомненна значимость ретикулярной формации стволовой части мозга, анализаторов, лимбической системы (область, ответственная за формирование мотиваций и эмоций).

В настоящее время в трудах Вассермана Л.И. (1998г.), Максутовой Э.Л. (1998г.), Шостак В.И. (1999г.) накоплен большой опыт медико- психологических исследований больных эпилепсией, как взрослых так и детей. В литературе доминирует представление о том, что на ранних стадиях заболевания эпилепсией чаще встречаются астенические состояния, хотя проведенные психологические исследования В.М. Блейхера (1976 г.) не подтверждают данных А.И. Болдырева (1976 г.), наблюдавшего у 43,0% больных эпилепсией клинически и в психологическом эксперименте астенические проявления. Он связывает эти состояния с ревматизмом, арахноидитом, черепно-мозговой травмой) и расценивает их как неврозоподобные расстройства, а не интеллектуальные. Последние описываются при длительном прогредиентном течении заболевания, причем зависят они от индивидуальных - психологических, социальных факторов, которые определяют прогноз заболевания.

И если задача психолога состоит в выявлении нарушений высших корковых функций у больного эпилепсией, то тактика невролога заключается в правильном адекватном лечении больного, проведении реабилитационных мероприятий, в помощи больному в трудной для него ситуации переживании болезни - что в общей сложности определяет прогноз заболевания [27]. При экспериментально- психологическом исследовании больных эпилепсией обнаруживаются характерные изменения мышления, речи, памяти, личностные особенности [27].

Существенно изменяются темпы психических процессов, у большинства больных эпилепсией они оказываются замедленными наряду с явлениями общей брадикинезии. Показательно в этом отношении исследование таблицами Шульте. Если здоровые люди затрачивают в среднем на поиск чисел в одной таблице 40-50 сек., то у эпилептиков уходит до 2-х минут. Уже в начальной стадии эпилепсии отмечаются изменения подвижности нервных процессов, явления инертности психической деятельности. Эти особенности легко обнаруживаются в пробе на переключение. Так, при попеременном прибавлении к заданному числу двух других отмечаются ошибки чередования. Последнее обнаруживается и при попеременном назывании к заданным словам антонимов и синонимов. Для больных эпилепсией характерны явления инертности протекания ассоциативных процессов, мышление тугоподвижное, вязкое. Инертность, вязкость мышления больных выступают в ассоциативном эксперименте. Об этом свидетельствует однообразное повторение одних и тех же ответов стереотипными рядами слов.

Больным свойственна склонность к чрезмерной обстоятельности, детализации. Это выступает при описании сложного рисунка или при пересказе текста. Больные подмечают несущественные детали, фиксируют на них свое внимание. Для больных эпилепсией характерно «рассуждательство». Его особенности проявляются в поучительном тоне высказываний, отражающих патетичность и переоценку собственного жизненного опыта. Течение эпилепсии сопровождается неуклонным ослаблением памяти. В начале обнаруживается нарушение произвольной репродукции - концентрация внимания на воспроизведение в памяти какого-либо слова приводит к ухудшению способности репродукции.

На последующих этапах обнаруживаются уже расстройства удержания и запоминания (такие изменения присущи всем болезням с медленно прогрессирующими мнестическими расстройствами). Относительно мало изучены в патопсихологическом аспекте эпилептические дисфории [28]. Для исследования их используются влияния различных цветов и оттенков.

Современная медицина вооружена мощным арсеналом АЭП; тактика ведения больных эпилепсией постоянно совершенствуется. При этом ведущее место занимает индивидуальная терапия, основанная не только на максимальной эффективности препаратов, но и (что, пожалуй, важнее) на минимизации побочных явлений со стороны АЭП.

Особое место занимает дискутабельная до настоящего времени проблема влияния АЭП на состояние высших корковых функций больных эпилепсией, что особенно актуально для пациентов трудоспособного возраста. В заключении хочется отметить, что эпилепсия является широкой междисциплинарной и межгосударственной проблемой. Только интенсивные совместные усилия специалистов различного профиля и разных стран могут приблизить нас к эффективному решению многих вопросов диагностики и лечения этого тяжелого недуга.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Карлов В.А. Эпилепсия как клиническая и нейрофизиологическая проблема. // Журнал невр. и психиатр., 2000. - Т.100 - №9 - С. 7-15.
2. Neuroimiging subcomission of the International Leaque Against Epilepsy (ILAE), Commission on diagnostic strategies: recommendations for functional neuroimaging of persons with epilepsy // Ibid, - 1999. - Vol. 40. - 10. - P. 1315-1321.
3. Байдина Т.В., Шутов А.А. Стандарты современной противоэпилептической терапии Пермь, 1999. - 147 с.
4. Кутявин Ю.А. Эпилепсия. Руководство для врачей. - Ростов - на - Дону, 1997. - 313 с.
5. Власов П.Н. Клиническая характеристика и перспективы использования новых противоэпилептических у взрослых. // Фармтека, 2002. - №1. - С. 25-33.
6. Алиханов А.А., Петрухин А.С., Мухин К.Ю. и др. Нейровизуализация при эпилепсии: комплексность, этапность, экономическая целесообразность // Вестник практической неврологии. 1998. - №4. - С. 120122,
7. Бова В.Е. Динамика неврологических нарушений у больных эпилепсией. // Журнал невр. И психиатр., 1985. - Т.85 - В.6. - с. 886-888.
8. Карлов В.А. Современная концепция лечения эпилепсии// Журнал невр. психиатр., 1999. - №5 - С. 4-7.
9. Хопкинс Е. Эпилепсия. М.: Медицина, 1998. - 206 с.
10. Вейс Г. Неврология. -М.: Практика, 1997. - 301 с.
11. Кутявин Ю.А. Эпилепсия. Руководство для врачей. - Ростов - на - Дону, 1997. - 313 с.
12. Благовещенская И.С. Отоневрологические симптомы и синдромы. - М.: Медицина, 1981. - 327 с.
13. Вейн А.М. Миоклонический синдром у больной токсикогипоксической энцефалопатией. // Неврологический журнал, 1997. - №2. - С. 30-37.
14. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Эпилепсия с миоклоническими абсансами. // Невролог. журна, 1997. - №1 . - С. 11-13.
15. Dulac O.N. Guuen T. The Lennox - Gastaut Syndroma // Epilepsia. - 1993. - Vol. 34. - Suppl. 7. - P. 7-17.
16. Obeid T. Cllinical and genetic aspects of juventile absence epilepsy // J. Neural. - 1994. - V. 241/8. - P. 487491.
17. Sarsena H.S. Temporal Lode Epilepsy // Curr. Med. Pract. - 1989. - vol 4. - №2 - p 69-71.
18. Sigal V. Psychiatric aspects of temporal lade epilepsy // J. Neurologia. 1976 - vol. 163. - № 5 - p. 348-351.-8
19. Daly D.D., Pedley T.A. Current practice of clinical electroencefalografy, 1990, - N.Y.: Raven press, - 420 p.
20. Izquierdo I. Hippocampal phesiology: experiments of regylation of electrical activite, on the mechanisms of seizures, and on a hypothesis of learning. - Behav. Biol., 1972. - V. 5. - P. 669-698.
21. Schneider U., Lembach S. Die prachirurgische Epilepsiediagnostik aus der Sicht der EEG-Assistentin // EEG- Labor., 1992. - V. 14. - P. 150-161.
22. Черняк З.В. Методы нейровизуализации в диагностике эпилепсии: обозрение по материалам журнала Epilepsia за 1998-2000 г.г. // Неврологический журнал. - №4 - 2001. - С. 59-63.
23. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Эпилепсия - М.: Медицина, 1997. - 304 с.
24. Громов С.А. и др. Клинико-биохимическое исследование при эпилепсии. // Журнал невр. И психиатр., 1997. - Т. - №9. - С. 46-49.
25. Блейхер В.М. Клиническая патопсихология. - Ташкент.: Медицина, 1976. - с. 325.-25
26. Шостак В.И., Лытаев С.А. Физиология психической деятельности человека, Санкт-Петербург, 1999, - 193 с.
27. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека. М.: Изд-во МГУ - 1969. - 504 с.
28. Ерахтин А.В. Проблемы мышления и сознания в философии и научном познании. - Иваново. 1990. - 95 с.