Лечение недоношенных детей с врожденными пороками развития

РЕЗЮМЕ

Нами проанализированы результаты лечения 104 недоношенных детей с врожденными пороками развития. Особенности клинических проявлении, течение и прогноз недоношенных детей с врожденными пороками развития определяются как основным патологическим процессом, так и с сочетанием пороков развития центральной нервной системы (28,8%) и церебральными повреждениями (33,7%). Патологические состояния острого периода и специфические соматические и неврологические патологии недоношенных детей (сепсис – 15,4%, некротический энтероколит – 16,3%, бронхолегочной дисплазией – 11,5%, внутрижелудочковые кровоизлияния – 21,2% и кистозная форма перивентрикулярной лейкомаляции – 12,5%), а также врожденные пороки развития приводят к неблагоприятному исходу заболевании. Исход и прогноз заболевания недоношенных детей с врожденными пороками развития зависит от характера врожденного порока развития, от тяжести состояния новорожденного, от клинических показателей, характеризующий течение беременности, от глубокого угнетения нервной системы. Наличие и выраженность факторов риска определяют высокую инвалидизацию и препятствуют социальной адаптации больных.

Ключевые слова: врожденный порок развития, недоношенные дети, патологическое состояние новорожденного, патологии недоношенных детей, лечение, прогноз заболевания

Актуальность Проблема лечения недоношенных детей на современном этапе приобрела особую актуальность в связи с переходом Казахстанского здравоохранения на рекомендованные ВОЗ критерии живорождения. Недоношенные дети имеют более высокую заболеваемость (в 17-20 раз выше, чем доношенные) на 1-ом году жизни [1, 2, 3]. У них в 3 раза чаще встречается задержка внутриутробного развития [4]. Недоношенные новорожденные имеют в 3 раза выше уровень заболеваемости острыми респираторно-вирусными заболеваниями, кишечными инфекциями. У недоношенных детей в 2 раза чаще встречаются аллергические заболевания и в 10 раз выше уровень задержки физического и психомоторного развития [5, 6]. У недоношенных детей относительно высок риск развития синдрома внезапной смерти [7, 8, 9].

Проблема врожденных пороков развития у недоношенных новорожденных за последнее десятилетие приобрела большую медико-социальную значимость. Актуальность проблемы и приоритетность этого направления возросли в связи с внедрением в практику методов пренатальной диагностики, которые создали основу для активной профилактики рождения недоношенных детей с пороками развития [10].

По данным ВОЗ популяционная частота врожденных пороков развития варьирует от 2,7 до 16,3%, и в среднем составляет 4-6%. Согласно сведениям Национального американского центра по врожденным дефектам развития, ежегодно в мире рождается от 10 до 20 млн. детей с врожденными пороками. В Российской Федерации в 2003 году родилось 1 млн. 483 тыс. детей, из них 43 тыс., или 2,9%, детей с врожденными пороками развития. По данным Всемирной организации здравоохранения, эти цифры не имеют тенденции к снижению [11].

В Украине ежегодно рождается около 12 000 детей с врожденными пороками развития и наследственными болезнями. Согласно данным ежегодно в Республике Казахстан рождается от 2500 до 3000 детей с врожденным пороком развития. Удельный вес врожденных пороков развития в структуре перинатальной смертности не имеет снижению,продолжая занимать второе — третье место в структуре перинатальной смертности, а в ряде экологически неблагоприятных регионах вышел на первое место [12, 13]. Основной причиной смерти детей являются врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы - 24,4%, центральной нервной системы - 20,6% и множественные врожденные пороки развития - 11,8%. В возрасте до 1 года умирает около 30% детей с врожденными пороками развития, оставшиеся в живых в большинстве случаев являются умственно или физически неполноценными. К 2015 году в России по прогностическим оценкам доля здоровых новорожденных сократится до 15-20%, а доля новорожденных, страдающих врожденными и приобретенными болезнями – увеличится до 20-25% [14, 15].

Материалы и методы В данное исследование включены 104 недоношенных детей с врожденными пороками развития пролеченные с 2011 по 2017 годы. Исследование проводилось в центре неонатальной хирургий и отделения патологии новорожденных Областной детской больницы г. Шымкент. Критериями включения в исследования были масса тела при рождении менее 2500 г и со сроком гестации при рождении менее 36 недель включительно и наличие врожденных пороков развития. Результаты исследования по оценке неврологического и соматического исхода проводили на основании истории болезни больного (выписки или летального исхода). Группу «А» составили дети с благоприятным исходом и с минимальной психомоторной дисфункцией (n=29), группу «В» составили недоношенные дети с врожденными пороками развития с неблагоприятным исходом, включающие неврологические и соматические осложнения в процессе лечения (n=50) и группу «С» - дети с летальными исходами в неонатальном периоде (п=25).

Мальчиков было 59 (56,7%) среди 104 обследованных. Дети из сельской местности составили 81 (77,9%) . Недоношенные дети с ВПР с момента рождения до 7 дней - 40,4%, с преобладанием в группе «С» (68%), от 8 дней до 28 дней составило 27,9% с преобладанием в группе «А» (44,8%), от 29 дней до 1 года встречались у 31,7% детей.

Количество недоношенных детей с массой тела менее 1001 г составило 2,9%, с массой тела от 1001 г до 1500 г – 11,5%, от 1501 до 2000г. – 33,7% и от 2001-2500 – 51,9%. Недоношенные дети со сроком гестации при рождении до 28 недель было 5 (4,8%), с гестационным возрастом 29-32 недели - 37 (35,6%) и 33-36 недели гестационного возраста – 62 (59,6%) детей.

О сложностях ранней адаптации недоношенных детей с ВПР свидетельствует низкая оценка по шкале Апгар: на 1 минуте была ниже 3 баллов у 3 детей и от 4 до 6 баллов у 68 детей (65,4%). Все новорожденные получали интенсивную терапию с применением антибактериальных препаратов, инфузионных растворов, кислородной поддержки. ИВЛ проводилась 66 (63,5%) детям. У 44,2% недоношенных детей с ВПР встречался открытый артериальный проток. Длительность пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии Центра неонатальной хирургии составила до 10 дней - 40,4%, до 20 дней - 12,5%, до 30 дней – 12,5% и более 30 дней - 11,5%. Показанием для нахождения в отделении реанимации ЦНХ служило наличие у ребенка ВПР, требующего проведения хирургического вмешательства, дыхательная недостаточность, требовавшая

кислородную поддержку, гемодинамические нарушения и экстремальная недоношенность. У 19 (18,3%)

недоношенных детей отмечалось задержка внутриутробного развития.

Больные, включенные в исследование, поступили в отделение реанимации в возрасте от 1 дня до 12 месяцев жизни: на первые 3 суток жизни поступило 60 недоношенных детей, с преобладаниями в группах «В» и «С» (соответственно 74% и 72%), на 3-8 сутки жизни – 6 (5,8%) новорожденных детей, от 8 до 21 дней – 3 (2,9%) ребенка, а после 3 недели - 9 (8,7%). 68 (65,4%) недоношенных детей потребовало проведения искусственной вентиляции легких, из группы «А» 89,6% детей не нуждались в ИВЛ. Только 26 (25%) недоношенных детей не нуждались в реанимационных мероприятиях и госпитализировались в отделения патологии новорожденных, основную массу которых составляли дети из группы «А» (82,7%).

Клинические исследования недоношенных детей с врожденными пороками развития включало: выявление жалоб, сбор анамнеза, внешний осмотр пациента, данные неврологического и соматического осмотра, применение дополнительных неинвазивных исследований. Только по строгим показаниям допускалось применение инвазивных дополнительных методов диагностики.

Результаты исследования

У недоношенных детей с врожденными пороками развития часто встречались пороки развития сердечно сосудистой системы (35,6%), желудочно-кишечного тракта (24%), сочетанные и множественные пороки развития (16,3%) и пороки центральной нервной системы (12,5%). Благоприятный исход отмечался при пороках развития сердечно-сосудистой системы (55,2%), а недоношенные дети с пороками развития желудочнокишечного тракта часто относились к группе «С» (летальность в 52% случаях). Сочетанные пороки развития одиноково часто встречались во всех группах и прогноз результатов зависело от количество вовлеченных органов и систем в патологический процесс, а также тяжести состояния при рождении. Все сочетанные пороки развития недоношенных детей сочетались с пороками развития ЦНС, входившие в симптомокомплекс множественных врожденных пороков развития. Пороки развития внутренних органов, сочетавшиеся с пороками ЦНС были аномалии сердечно-сосудистой, костно-суставной, мочеполовой системы. Сочетанные аномалии были представлены комбинацией из двух (40%), трех и более (60%) пороков.

Наибольшая частота патологии отмечена при оценке течения беременности (80,8%), создающий риск развития гипоксии плода, включающей поздний токсикоз беременной, угрозу прерывания в 3 триместре, многоводие и маловодие. При сравнении в группах общая частота патологии беременности, создающей риск гипоксии плода превалировала в группе «С» (96%), при этом был также высоким в группах «А» и «В».

Среди заболевании матери (90,4%) часто встречалось анемия (78,8%), гипертоническая болезнь (4,8%) и хроническая почечная недостаточность (4,8%). Анализ инфекционных заболевании матерей во время беременности (85,6%) показало, что ОРВИ (74%) и хронические инфекционные заболевания (6,7%) являются частыми патологиями. При оценке частоты урогенитальных инфекций матери (64,4%) выявлено, что данная патология во всех группах встречалось одинаково часто.

При лечении учитывались особенности организма недоношенных новорожденных: нестабильность общего и мозгового кровотока и быстрое развитие отека мозга, лабильность показателей газового состава крови, частое сочетание повреждений мозга с инфекционно-воспалительной патологией, повышенная активность основного обмена. У 30,8% недоношенных детей отмечались гемодинамические расстройства в виде артериальной гипотензии. Оценка прогностической значимости полиорганной недостаточности в зависимости от числа пораженных систем показало, взаимосвязь между исходом и полиорганной недостаточностью: чем больше систем вовлекается в процесс, тем неблагоприятнее исход. Полиорганная недостаточность и обширные ишемические, геморрагические церебральные повреждения (ПВЛ, ВЖК и паренхиматозные кровоизлияния) у 59 (56,7%) наблюдаемых детей обусловили наиболее тяжелое клиническое состояние, а именно глубокое угнетение нервной системы, вплоть до сопорозного и коматозного состояния. В 9,6% регистрировался судорожный синдром.

Для оценки неврологической патологии в неонатальном периоде проведен анализ структуры и тяжесть поражения головного мозга у недоношенных детей с врожденными пороками развития. Одной из главных проблем заболеваемости недоношенных детей являются церебральные повреждения (35 – 33,7%). Тяжелая и обширная церебральная ишемия обусловила развитие перивентрикулярной лейкомаляции в 13 (12,5%) случаев. Одним из патогенетических факторов развития ПВЛ является артериальная гипотензия (30,8%), развивающаяся при ряде патологических состояний (септический процесс, приступы апноэ, пневмонии, родовые травмы), особенно часто встречающиеся у недоношенных детей с ВПР ЦНС. В клинической картине ПВЛ у недоношенных детей с врожденными пороками развития доминировало снижение церебральной активности, стойкая мышечная гипотония, гипокинезия, аномальные позы пальцев, повторные "судорожные апноэ". Диагноз перивентрикулярной лейкомаляции устанавливался на основании данных ультразвукового исследования головного мозга, где отчетливо видно выраженное повышение эхогенности паренхимы мозга с последующей кистозной трансформацией в перивентрикулярных областях. При анализе влияния ишемического поражения мозга в виде кистозной формы перивентрикулярной лейкомаляции выявлена зависимость его на исход у детей с врожденными пороками развития. Кистозная форма ПВЛ 4 степени не было выявлено. Прогноз при кистозной форме ПВЛ в 92,3% случаев неблагоприятный (группы «В» и «С»).

Внутрижелудочковые кровоизлияния у недоношенных детей с врожденными пороками развития диагностировано в 22 (21,2%) случаев в виде пери-интравентрикулярных кровоизлияний. Время появления ВЖК отмечены на 2-16 сутки жизни. Клинически ПИВК проявлялись потерей церебральной активности, судорогами (чаще судорожными апноэ), стволовыми дисфункциями (брадикардия, падение системного АД, симптом "кукольных глаз"). Диагностированы периинтравентрикулярные кровоизлияния различной степени тяжести: I степени - 2,9%, II степени - 9,6%, III степени - 5,8%, 4 степени - 2,9% с преобладанием в группе «С». При анализе связей с исходом выявлено, что прогностически неблагоприятными явились внутрижелудочковые кровоизлияния 3 и 4 степеней

У всех 9 детей с ВЖК 3 или 4 степени отмечалось вентрикулодилатация различной степени с развитием острой окклюзионной гидроцефалии. Им произведены операции – вентрикулосубгалеальное шунтирование (3) и вентрикулоперитонеальное шунтирования (6).

При гидроцефалии операция проведено у 18 (17,3%) недоношенных детей с ВПР, из них у 2 детей после вентрикулосубгалеостомии. Исход детей после шунтирующих операции: 5 новорожденных имеют нейромоторную дисфункцию, 9 детей имеют задержку психо- моторного развития и спастический тетрапарез; 4 ребенка погибло в результате вторичных инфекционных осложнений шунтирования. Отдаленный прогноз гидроцефалии зависит от множества факторов: этиологии гидроцефалии, скорости и темпов прогрессирования вентрикулодилатации, сопутствующей патологии, особенностей хирургического лечения. На отдаленный прогноз развития детей при гидроцефалии влияют также сроки выполнения шунтирующей операции.

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей с ВПР ухудшает тяжесть состояния ребенка как в неонатальном периоде, так и в отдаленном периоде жизни. Бронхолегочная дисплазия 1, 2 и 3 степеней диагностирована у 12 (11,5%) больных. На неблагоприятный исход и на прогноз влияют БЛД 2 и 3 степеней (группа «В» и «С» - 20%). Столь малое встречаемость БЛД можно объяснить превалированием врожденных пороков развития органов и систем, что проявляет признаки БЛД в отдаленные периоды жизни.

Ретинопатия недоношенных у детей с врожденными пороками развития диагностирована в 11 случаях, что составило 10,6%. Значимой для прогноза является ретинопатия недоношенных 3,4 и 5 степеней. Ретинопатия недоношенных 4-5 степеней не было выявлено. Диагностировано 2 случая ретинопатии 3 степени. У остальных

9 детей степень болезни были 1-2. Нейросенсорная тугоухость у исследуемых детей не обнаружено. Малая встречаемость сенсорных нарушении у недоношенных детей с врожденными пороками развития объясняется старшим гестационным возрастом (33-36 недель – 59,6%) и тяжелым общим статусом при поступлении (угнетение ЦНС – 56,7%).

Ведущие неблагоприятные синдромы, такие как судорожный синдром (9,6%) и синдром угнетения центральной нервной системы (56,7%) имеют высокую прогностическую ценность для неблагоприятного неврологического исхода у недоношенных детей с врожденными пороками развития, что встречалось у всех больных из группы «С».

Оценка мышечного тонуса является важным показателем формирования и правильного распределения мышечного тонуса, который обеспечивает тонкую и сложную регуляцию на различных уровнях ЦНС. У недоношенных детей с ВПР гипертонус флексоров рук на 7 сутки жизни (15,4%) и гипотония рук в 1 месяц жизни (16,3%) часто отмечались при неблагоприятном исходе (группы «В» и «С»).

Выводы

1. Особенности клинических проявлении, течение и прогноз недоношенных детей с врожденными пороками развития определяются как основным патологическим процессом, так и с сочетанием пороков развития центральной нервной системы (28,8%) и церебральными повреждениями (33,7%).
2. Патологические состояния острого периода (ИВЛ - 63,5%, гемодинамическими нарушениями – 30,8%) и специфические соматические и неврологические патологии недоношенных детей (сепсис – 15,4%,

некротический энтероколит – 16,3%, бронхолегочной дисплазией – 11,5%, внутрижелудочковые кровоизлияния – 21,2% и кистозная форма перивентрикулярной лейкомаляции – 12,5%), а также врожденные пороки развития приводят к неблагоприятному исходу заболевании.

1. Исход и прогноз заболевания недоношенных детей с врожденными пороками развития зависит от характера врожденного порока развития, от тяжести состояния новорожденного (56,7%), от клинических показателей, характеризующий течение беременности (80,8%), от глубокого угнетения нервной системы (56,7%). Наличие и выраженность факторов риска определяют высокую инвалидизацию и препятствуют социальной адаптации больных.

Литература

1. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю. Смертность детского населения России (тенденции, причины и пути снижения). - М., 2009. – 387 с.
2. Чувакова Т.К., Абуова Г.О. Стратегия снижения младенческой смертности в Казахстане //Педиатрия и детская хирургия. – 2007. - №8. - С. 8-11.1.
3. Ancel et al. EPIPAGE 2: a preterm birth cohort in France in 2011 // BMC Pediatrics 2014. 14:97
4. Дементьева Г. М. Низкая масса тела при рождении. Гипоксия плода и новорожденного / Российский вестник перинатологии и педиатрии. Приложение к журналу. — М., 2003. — 89 с.
5. Баранов А. А. с совт. Недоношенные дети в детстве и отрочестве. - М., 2001. - 188 с.
6. Зиненко Д.Ю. Клинико-патогенетическая характеристика постгеморрагической гидроцефалии, оптимизация ее диагностики и лечения у недоношенных детей: автореф. д-ра мед. наук: — М., 2010. — 42 с.
7. Кораблев А. В. Оптимизация стационарной помощи детям первого года с перинатальной патологией как резерв снижения младенческой смертности и детской инвалидности: автореф. дисс… канд. мед. наук / — СПб., 2006. - 20 с.
8. Himmelmann K, Hagberg G, Uvebrant P: The changing panorama of cerebral palsy in Sweden. X. Prevalence and origin in the birth-year period 1999-2002 //Acta Paediatr. 2010. 99(9):1337-1343.
9. Ying Dong Shao-jie, Chen Jia-lin Yu A Systematic Review and Meta-Analysis of Long-Term Development of Early Term Infants // Neonatology. 2012.102:212-221.
10. Еликбаев Г.М. Нейрохирургия новорожденных: проблемы и пути оптимизации //научно-практический журнал «Педиатрия и детская хирургия» - 2011. - № 3 (65). – C. 84-85.
11. Кулаков В.И., Барашнев Ю.И. Новорожденные высокого риска //- М., ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 528 с.
12. Зозуля, Ю. А., Орлов Ю. А. Пороки развития позвоночника и спинного мозга // Украинская медицинская газета. – 2003. – № 16. – С. 7-13.
13. Диканбаева С.А., Машкеев А.К. Актуальные вопросы здоровья детей Казахстана в условиях реформирования здравоохранения. //Педиатрия и детская хирургия. - 2007. - №4. - С. 6-8.
14. Немилова Т.К. Диагностика и хирургическое лечение множественных пороков развития новорожденных: автореф. докт. мед. наук.: - СПб., 1998. – 68 с.
15. Хачатрян В.А., Орлов Ю.А., Осипов И.Б. Еликбаев Г.М. Спинальные дизрафии: нейрохирургические и нейроурологические аспекты. - СПб., «Десятка», 2009. –304 с.