Пороки развития мозжечка приводят к расстройствам психо– неврологического развития: двигательного, речевого, интеллектуального и коммуникативного.
Цель исследования– развитие психо-неврологических функции у детей с врожденными аномалиями развития мозжечка.
Материалы и методы: Обследовано 10 больных в возрасте 3-12 лет получавших лечение в РДКБ «Аксай» с врожденными аномалиями развития мозжечка (ВАР). ВАР мозжечка представлены синдромом Денди Уокера (30%), арахноидальной кистой задней черепной ямки (70%). Нозологические формы представлены в виде детского церебрального паралича: спастическая тетраплегия (10%), атактическая форма (40%), спастическая диплегия (10%), правостороний гемипарез (10%); умственной отсталости (20%); микроцефалии (10%). Всем пациентам проведены исследования - осмотр невролога, тщательный сбор анамнеза и выявления основных этиологических факторов, компьютерная томография головного мозга, консультация психолога, логопеда.
Результаты исследования: исследование анамнеза выявило патологию беременности∶анемияì и II триместра в 7 случаях, нефропатии (30%), гестоза беременных (40%), угрозы прерывания беременности (20%) и ОРВИ I – II триместра (30%).
Неврологический статус больных представлен в таблице
Обсуждение: Полученные результаты исследования показали, что пороки развития нервной трубки с нарушением формирования структур задней черепной ямки, включающие аномалию Денди – Уокера, могут быть вызваны различными факторами риска, воздействующие в период с 8 по 12 неделю гестации, что вбольшинстве случаеввоздействовали факторы, способствующие хронической гипоксии плода.И лишь 30 % случаев отмечено влияние инфекционных факторов.
Клинические проявления аномалии развития мозжечка
полиморфны и включают задержку психомоторного развития, микроцефалию, гидроцефалию различной степени выраженности и нарушение со стороны функциональных систем головного мозга. Нарушения со стороны пирамидной системы отмечались в виде гипертонуса у 30% детей, диффузной мышечной гипотонии у 50% детей, дистонии у 10% детей. Признаки мозжечковой дисфункции, такие как, статическая атаксия наблюдалась в 10% случаев, динамическая атаксия в 60% случаев. Нарушение функционирования пирамидной и экстрапирамидной систем свидетельствует о их сочетанном поражении.У 60 % больных наблюдался комплекс интеллектуально – речевых нарушений, укладывавшихся в симптомо- комплексзадержки психоречевого развития; у 20% больных - задержка речевого развития и у 20 % больных умственная отсталость легкой степени.
Полученные результаты обследования пациентов с аномалиями развития мозжечка свидетельствует о сочетанном поражении структур нервной системы, проявляющиеся патологией движения, так и со стороны психоречевого развития вплоть до умственной отсталости. Это свидетельствует о роли мозжечка в развитии психо-речевых функций,компенсаторных возможностях атактических нарушений.
Литература
1. И.А. Скворцов. Неврология развития. М:. Литтера, 2008.