Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) это врожденная аномалия соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [1,2].
При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.
В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и
С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [1,2,3]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечнососудистой системы [1].
Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической
Таблица 1. Среднее значение показателей ЭКГ и ЭхоКГ и количество пациентов с отклонениями от нормы
возраст |
Р |
PQ |
QRS |
ЧСС |
КТИ |
ФВ |
СМЛЖ |
до года |
0,040 |
0,110 |
0,059 |
160,571 |
0,588 |
57,429 |
27,893 |
1-2 лет лет |
0,046 |
0,130 |
0,063 |
144,333 |
0,571 |
58,810 |
28,095 |
2-5 лет лет |
0,044 |
0,116 |
0,061 |
130,581 |
0,551 |
56,774 |
27,129 |
Кол-во пациентов с отклонениями от нормы в % |
88,1% |
33,3% |
11,7% |
35% |
95% |
67,5% |
98,7% |
активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. Открытое овальное окно который является вариантом межпредсердной коммуникации, не относится к дефектам МПП, встречается в 25- 30% случаев. ПМК у детей обнаруживается в 5 – 14% случаев и дополнительная хорда левого желудочка в 34,1%[5,7].
Неревматические поражения сердца занимают значительное место в детской кардиологии. В последнее время отмечается рост числа детей с неревматическими кардитами, которые характеризуется тяжелым течением.
Наиболее частой причиной в развитии миокардитов в 88, 7% случаях у детей являются инфекционные заболевания, из них 59,6- 95% это вирусные инфекции(3). Большое значение в происхождении миокардитов, особенно у детей, придают цитомегаловирусам, которые могут персистировать после первичной инфекции в различных органах многие месяцы и даже годы и активироваться при ослаблении иммунной системы организма[6]. По данным Мутафьян у детей до 3-х лет миокардит протекает тяжелее, чем у детей старшего возраста, а мальчики болеют в несколько раз чаще девочек[3].
Данное клиническое исследование посвящено выявлению факторов риска, изучению клинико- инструментальных особенностей при неревматических миокардитах у детей раннего возраста.
Нами обследовано 80 детей в возрасте от 3-х месяцев до 5-и лет поступивших в кардиоревматологическое отделение ДГКБ№2 (гл.врач к.м.н. Брежнева И.В.) города Алматы с диагнозом: неревматический кардит. Возрастнополовой анализ показал, что 44(55%) были мальчики и 36(45%) девочки, средний возраст их составил 1,5 года. У детей при углубленном клинико- лабораторном исследовании были выявлены такие внутриутробные инфекции (ВУИ) как: цитомегаловирус у 16,25%, герпес у 10%, листериоз у 5%, хламидиоз, краснуха, лямблии и вирус коксаки у 1,25% пациентов. При ЭхоКГ исследовании детей с неревматическими кардитами у 32,5% больных выявлены дополнительная хорда левого желудочка, открытое овальное окно у 23% больных и у 7% пролапс митального клапана. У 11,25% пациентов имело место сочетание ВУИ и МАРС. У 14% детей диагностировано перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС).
При анализе антенатального анамнеза выявлены что, у 25% матерей обнаружены внутриутробные инфекции, а у 50% токсикозы и угрозы прерывания беременности. Еще у каждой четвертой мамы были указания на перенесенный ревматизм, хронический пиелонефрит и артериальную гипертензию.
При поступлении в стационар у всех детей отмечалось тяжелое состояние, обусловленное симптомами сердечной недостаточности ІІА и IIБ степени. Клинически при объективном исследовании у всех детей выявлялась кардиомегалия, миокардитический синдром в виде тахикардии или брадикардии, ослабленного и разлитого верхушечного толчка, расширении границ сердца чаще влево, ослаблении и глухости сердечного тона на верхушке. У всех обследованных пациентов выявлено патологическое усиление 2 тона над легочной артерией, которое обусловлено венозным застоем и повышением давления в малом круге кровообращения.
У детей с неревматическим кардитом были использованы данные ЭКГ (частота сердечного сокращения,P,PQ,QRS), рентгенография органов грудной клетки(кардиоторокальный индекс), ЭхоКГ-ие исследования (фракция выброса, сократимость миокарда левого желудочка с расчетом среднего показателя). Все дети были разделены на три возрастные группы: до 1 года (Круппа), с 1 года до двух лет (ììгруппа) и с двух до пяти лет (Шгруппа). Среднее значение показателей указаны в таблице 1.
Изменения QRS комплекса выявлены лишь у 11,7% пациентов, тогда как для таких показателей как ФВ, Р, КТИ, СМЛЖ изменения составили от 67,5% до 98%. Для упрощения поиска статистически достоверной разницы между нормой и патологией все показания были разделены на три группы - норма, граница нормы и патология. В таблице 2 представлена частота встречаемости и критерий χ2 для пациентов имеющих ВУИ и без нее.
Таблица 2. Частоты встречаемости нормы и патологии и критерий χ2 для пациентов имеющих ВУИ и без ВУИ
показатель |
пациенты |
патология |
граница нормы |
норма |
Χ2 и р |
P |
с ВУИ |
0,789 |
0,000 |
0,211 |
0,243781 |
без ВУИ |
0,912 |
0,000 |
0,088 |
1 |
|
PQ |
с ВУИ |
0,550 |
0,000 |
0,450 |
5,681897 |
без ВУИ |
0,259 |
0,000 |
0,741 |
0,017140831 |
|
QRS |
с ВУИ |
0,000 |
0,000 |
1,000 |
0,000000 |
без ВУИ |
0,000 |
0,000 |
1,000 |
1 |
|
ЧСС |
с ВУИ |
0,409 |
0,455 |
0,136 |
0,805439 |
без ВУИ |
0,328 |
0,586 |
0,086 |
0,369472137 |
|
КТИ |
с ВУИ |
0,947 |
0,053 |
0,000 |
0,000012 |
без ВУИ |
0,948 |
0,034 |
0,017 |
1 |
|
ФВ |
с ВУИ |
0,591 |
0,000 |
0,409 |
0,978128 |
без ВУИ |
0,707 |
0,000 |
0,293 |
0,322661442 |
|
СМЛЖ |
с ВУИ |
1,000 |
0,000 |
0,000 |
0,004801 |
без ВУИ |
0,983 |
0,000 |
0,017 |
1 |
Исходя из фактического распределения, для проверки распределения Хайди-Вайнберга, нами было просчитано ожидаемое распределение. В данном случае значимые различия были обнаружены для критерия PQ. Это подтверждает значение χ2 = 5,681897 при р = 0,017. По остальным показателям статистически достоверной разницы выявлено не было. Значение χ2 не превышало у них порогового уровня в 5%. Помимо этого статистически достоверные различия были обнаружены между группой имеющей МАРС и без них по показателям фракции выброса. В данном случае χ2 = 5,134004 при р = 0,042. Также для каждого из показателей ЭКГ и ЭхоКГ было рассчитано стандартное отклонение длявсей выборки и отдельно для каждой возрастной группы. Данные стандартного отклонения представлены в таблице 3.
Таблица 3. Частота встречаемости нормы и патологии и критерий χ2 для пациентов имеющих МАРС и без МАРС
показатель |
пациенты |
вне нормы |
граница нормы |
норма |
Χ2 и р |
P |
МАРС |
0,875 |
0,000 |
0, 125 |
0,006397 |
без МАРС |
0,893 |
0,000 |
0,107 |
1 |
|
PQ |
МАРС |
0,360 |
0,000 |
0,640 |
0,445714 |
без МАРС |
0,286 |
0,000 |
0,714 |
0,50437723 |
|
QRS |
МАРС |
0,102 |
0,000 |
0,898 |
0,033613 |
без МАРС |
0,143 |
0,000 |
0,857 |
1 |
|
ЧСС |
МАРС |
0,392 |
0,510 |
0,098 |
1,127684 |
без МАРС |
0,276 |
0,621 |
0,103 |
0,288270155 |
|
КТИ |
МАРС |
0,923 |
0,058 |
0,019 |
0,102564 |
без МАРС |
1,000 |
0,000 |
0,000 |
1 |
|
ФВ |
МАРС |
0,569 |
0,000 |
0,431 |
5,134004 |
без МАРС |
0,862 |
0,000 |
0,138 |
0,042029808 |
|
СМЛЖ |
МАРС |
0,980 |
0,000 |
0,020 |
0,007198 |
без МАРС |
1,000 |
0,000 |
0,000 |
1 |
Удлинение Р зубца выявлено у 87- 89% больных, PQ интервал у 64- 71 % больных и интервал QRS у 89 – 85 % больных оставался в норме. Изменения ЧСС в виде тахикардии и брадикардии были у 39 – 27% больных. Расширение КТИ в 100% случаях свидетельствовал пользу миокардита. У 56-86% пациентов отмечалось снижение ФВ, в 100% случаев снижение СМЛЖ.
Таблица 4. Показатели стандартного отклонения
показатель |
во всей выборке |
до года |
1-2 лет лет |
2-5 лет |
P |
0,006737 |
0,000 |
0,008701 ¯ |
0,007277 |
PQ |
0,021513 |
0,02 |
0,024794 |
0,017083 |
QPS |
0,01071 |
0,008327 |
0,013166 |
0,010565 |
ЧСС |
35,95799 |
42,44685 |
28,08974 |
28,56662 |
КТИ |
0,059188 |
0,0723 |
0,061855 |
0,039103 |
ФВ |
4,594834 |
4,733087 |
4,976134 |
4,144954 |
СМЛЖ |
4,185871 |
5,3978 |
3,128974 |
3,593902 |
По данной таблице, по всей выборке значительные изменения были для таких показателей как ЧСС, КТИ, ФВ и СМЛЖ, в возрастном аспекте эти изменения больше характерны для детей от 3-х мес. и до 2-х лет.
Среди показателей ЭКГ и ЭхоКГ статистическая разница была обнаружена по PQ (χ2 = 5,681897 при р=0,017) также между группами с ВУИ и без и по показателю фракции выброса (χ2 = 5,134004 при р=0,042) между группами пациентов имеющих различные МАРС и без них.
Таким образом результаты наших исследований свидетельствуют, что неревматические миокардиты в возрасте от 3-х мес. до 3-хлет протекают на фоне неблагоприятного течения беременности, а при ЭхоКГ исследовании у 75% выявлены МАРС, которое предопределяло тяжелое течение миокардитов и проведение активной терапевтической тактики. В лечении все дети получали комплексную патогенетическую и симптоматическую терапию, включающую ГКС из расчета 1-1,5 мг/кг в сутки, по показаниям антибактериальная терапия в течение 2-3 недель, НПВП(ортофен, ибупрофен), сердечные гликозиды в поддерживающей дозировке, мочегонные препараты, ингибиторы АПФ, метаболическую терапию (кудесан, актовегин, милдронат, элькар). Лечебные мероприятия требовали дифференцированного подхода в зависимости от характера кардиальных структурных аномалий, а также степени выраженности вегетативных дисфункций.
Список литературы
- Н. А. Коровина, А. А. Тарасова, Т. М. Творогова, Л. П. Гаврюшова, М. С. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей.-Мед. Научно-практический журнал «Лечащий врач» 04/2005.с.45-47
- Белозеров, Ю.М., Виноградов, А.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей.-Российский вестник перинатологии и педиатрии.-Том 51, 4, 2006.-с.20-25
- Мутафьян О.А., Кардиты у детей и подростков.- СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2006. С. 56- 68.
- Белозеров Ю.М. Детская кардиология.- М.: МЕДпресс- информ, 2004.-600с.
- Нусипбекова С.С. Частота дисэмбриогенеза соединительной ткани у детей с ПМК. // Сборник научных трудов « Экология и здоровье детей», Усть- Каменогорск, 2003, С.90-91.
- Куанышбекова Р.Т. Внутриутробные инфекционные заболевания детей. Руководство для врачей. Алматы 2007, С.15-19.
- Кожанов В.В., Имамбетова А.С., Утельбаева С.А.и др.ЭхоКГ показатели здоровых детей города Алматы. Методические рекомендации г. Алматы. 1996г.С.14.